家庭診療/進行性多灶性腦白質病

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默克家庭診療手冊

進行性多灶性腦白質病是一種大腦多瘤病毒感染引起的罕見的臨床表現。一旦發病出現癥狀，常常進展迅速。

本病主要影響腦和脊髓，是由一種多瘤病毒引起的感染，最常見于T淋巴細胞免疫功能受損的人，如白血病、淋巴瘤、或艾滋病患者。男性比女性更易患本病。

癥狀和診斷

多數多瘤病毒感染者無明顯癥狀，像皰疹病毒一樣，多瘤病毒亦呈潛伏狀態，直到有時（如損傷了免疫系統）引起它的激活。因此，本病常在初次感染后多年才發病。

起病可漸起或突發，一旦發病則癥狀迅速惡化。其臨床表現隨感染腦組織的部位而變化。偏癱很常見，頭痛及癲癇則罕有發生。2/3以上的病人表現進行性的智力障礙（癡呆）。也可出現部分失明和發音困難。在癥狀開始后1～6個月內，死亡十分常見。但仍有部分病人存活。

醫生可根據進行性惡化的癥狀而作出診斷。無創性診斷技術如計算機斷層掃描和磁共振成像均有助于診斷。然而，患者生前很難作出確定診斷，直到死后才能獲得腦組織進行確診檢查。

本病無特效療法。研究者懷疑在存活者中，某些免疫功能可能對終止感染和腦組織破壞有一定作用。

本病系一種慢性進展性累及脊髓的病毒感染，主要癥狀為下肢無力。

本病的病因為人T細胞嗜淋巴病毒I（HTLV-I），屬逆轉錄病毒。此病毒亦可引起白血病。性接觸和使用污染的針頭是本病的傳播方式，亦能通過胎盤或在哺乳時傳給胎兒和嬰兒。

最初感染后經數年才開始出現癥狀。在機體對HTLV-1病毒應答的過程中，免疫系統損傷了神經組織而引起癥狀。雙下肢的肌無力或肌強直逐步發生，緩慢加重，足部可以喪失某些感覺。

雖然無特效治療可以應用，在使用皮質類固醇治療的患者中，已出現了癥狀的明顯改善，主要為抑制了免疫反應。血漿交換療法也可暫時改善癥狀。