妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種常見的自身免疫性疾病，大多數(shù)研究認(rèn)為SLE發(fā)病是遺傳因素和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果，病變可累及多種器官和組織。因?yàn)樯梢允筍LE疾病嚴(yán)重惡化，甚至危及生命，所以20世紀(jì)50年代以前患了SLE等于患絕癥，常常被認(rèn)為不能結(jié)婚，即使結(jié)婚也不能生育。不過，隨著對(duì)SLE診治技術(shù)的提高，不僅使患者的生存率明顯提高，而且其生存質(zhì)量也大大提高了，SLE也不再是不治之癥。現(xiàn)在，SLE患者不但可以結(jié)婚，而且還能生育。但是，由于SLE的發(fā)病和性激素密切相關(guān)，SLE患者受孕后，可使SLE疾病惡化，且易出現(xiàn)流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、妊高征、胎兒生長遲緩(IUGR)等產(chǎn)科并發(fā)癥，故SLE患者的生育問題仍然是一個(gè)困惑醫(yī)務(wù)人員和患者的禁區(qū)。
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妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因
(一)發(fā)病原因
SLE的確切病因和發(fā)病機(jī)理至今尚未闡明，它屬于最典型的自身免疫性疾病(AID)，患者血清中會(huì)有多種自身抗體，與相應(yīng)抗原結(jié)合，形成免疫復(fù)合物，這種免疫復(fù)合物沉積于器官及血管，造成多器官的損害。SLE的組織損害主要是DNA和抗DNA復(fù)合物所致的血管和腎小球病變。那么，導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失調(diào)至發(fā)病的因素是多樣的，包括遺傳、環(huán)境、各種感染、內(nèi)分泌及自身網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能紊亂等，其中起最重要作用的是遺傳和激素。
1.激素影響：雌性激素受體引起SLE的免疫失調(diào)。50多年來，人們發(fā)現(xiàn)，該病發(fā)病率有著明顯的性別差異，相對(duì)來說，女性發(fā)病率比男性要高，特別是育齡女子。 SLE婦女口服雌激素避孕藥，會(huì)出現(xiàn)SLE臨床的初期癥狀甚至使病情惡化。
2.遺傳素質(zhì)：SLE發(fā)病與某些基因有關(guān)，所以遺傳素質(zhì)在SLE發(fā)病中有重要影響，表現(xiàn)的特征有家族聚集(姊妹、母女同患SLE)外，還存在種族差異。目前免疫遺傳學(xué)研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)的。
3.免疫功能紊亂：白細(xì)胞介素(IL)對(duì)SLE的發(fā)病亦起了不容忽視的作用。白細(xì)胞介質(zhì)是由多種細(xì)胞產(chǎn)生并作用于多種細(xì)胞的一類細(xì)胞因子，它和血細(xì)胞生長因子相互協(xié)調(diào)和作用，共同完成免疫調(diào)節(jié)和造血功能。目前已發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞介素(IL)包含IL-1～I(xiàn)L-33。在國內(nèi)SLE病人中發(fā)現(xiàn)，血清中IL-8的升高與SLE病情兩者相關(guān)，且外周單核細(xì)胞分泌的IL-3、IL-6水平顯著高于正常人，而IL-2水平則低于正常人。
4.物理因素：有些病人對(duì)日光過敏，陽光照射、紫外線輻射導(dǎo)致病損或使原有病損加劇。
5.感染：SLE的發(fā)病與細(xì)菌、病毒等微生物病原體或慢病毒(C型RNA病毒)的感染有關(guān)。
總之，隨著分子免疫學(xué)、分子生物學(xué)研究的深入，總有一天能夠闡明SLE的多因素性發(fā)病機(jī)制。
神經(jīng)精神性紅斑狼瘡是指系統(tǒng)性紅斑病變侵犯到病人的神經(jīng)系統(tǒng)而出現(xiàn)的各種神經(jīng)或精神癥狀。
(1)腦血管炎性病變。血小板減低可引起顱內(nèi)或腦內(nèi)出血，是由于狼瘡性腦部小血管炎造成血管閉塞、血管破裂出血引起。
(2)抗腦細(xì)胞抗體的免疫病理作用。
(3)血腦屏障功能障礙。血腦屏障的基本構(gòu)成包括毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和星形膠質(zhì)細(xì)胞的足突，其通透性的改變與“彌漫性的中樞狼瘡病變”密切相關(guān)，SLE 基本的病理累及小動(dòng)脈和毛細(xì)血管，炎癥過程中免疫復(fù)合物形成，細(xì)胞因子 IL- 1、腫瘤壞死因子釋放激活內(nèi)皮細(xì)胞，以及抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體的作用等病理過程都可能增加血腦屏障的通透性，為神經(jīng)元抗體進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)提供便利。
(三)妊娠對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的影響
SLE的病情嚴(yán)重程度不同，產(chǎn)生的影響不同。妊娠與產(chǎn)后可加重SLE病情，惡化率達(dá)17%～55%。Mor-Josef(1984)提出：近80%病人妊娠期間臨床情況無大改變，但尚未完全控制的活動(dòng)期病人或病情雖已控制，但在妊娠后自動(dòng)減量或停服皮質(zhì)激素的病人，則有不同程度的病情加劇，即腎臟損害加重、出現(xiàn)紅斑、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛及發(fā)生其他對(duì)母體致命的損害。而且，由于長期使用皮質(zhì)激素，免疫功能受到一定影響，產(chǎn)后極易引起感染。
病情處于靜止期內(nèi)懷孕者：即使有腎病變，妊娠仍可順利發(fā)展，妊娠結(jié)局良好，60%可達(dá)到足月，獲得健康新生兒。
根據(jù)病情不同，選擇與注意妊娠：SLE緩解達(dá)半年以上或在控制期(癥狀控制或僅服用潑尼松5～10mg/d維持)才允許懷孕;活動(dòng)期和有明顯心腎功能損害者(包括心內(nèi)膜炎、心肌炎、心衰、腎病綜合征、進(jìn)展的腎小球腎炎等)應(yīng)終止妊娠。在疾病的緩解期或控制期懷孕者44例，孕期惡化者16例(32.6%)，其中早、中期5例，孕28周后11例。另外，孕期中須對(duì)母嬰嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時(shí)處理合并癥，有計(jì)劃地進(jìn)行干預(yù)性早產(chǎn)，可安全度過妊娠。
(四)系統(tǒng)性紅斑狼瘡對(duì)妊娠的影響
SLE孕產(chǎn)婦患病率高，妊高征發(fā)病率可達(dá)18%～25%，它的發(fā)病與SLE的病情密切相關(guān)。
1.SLE可直接損害胎盤，導(dǎo)致胎盤功能不全者可達(dá)30%(SLE活動(dòng)型和穩(wěn)定型胎盤功能不全分別為47.6%、18%)。腎型SLE者發(fā)生率更明顯增高。這種免疫損傷引起缺氧及纖維素樣壞死和急性動(dòng)脈粥樣硬化、小血管壁缺血，造成胎盤發(fā)育不良，絨毛面積減少，物質(zhì)交換功能受影響，胎兒獲得營養(yǎng)減少，是導(dǎo)致SLE孕婦流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)、胎兒生長遲緩(IUGR)發(fā)生的重要原因。
2.SLE的自身抗體還可透過胎盤直接危害胎兒。據(jù)張建平(1995)報(bào)道，自然流產(chǎn)率為20.6%(與抗體直接侵害胚胎有關(guān))，早產(chǎn)20.8%，胎兒生長受限(FGR)25%，胎死宮內(nèi)5.5%，新生兒死亡6.9%。
3.SLE孕婦血中的抗舍格倫綜合征A、B抗原的抗體，可能還有其他抗體，屬IgG，可穿越胎盤侵入胎體，引起新生兒SLE。心傳導(dǎo)阻滯也可發(fā)生于胎兒，孕婦檢查仍正常，但日后肯定會(huì)出現(xiàn)SLE癥狀或其他結(jié)締組織疾病。MeCune(1987)曾報(bào)道24例先天性紅斑狼瘡兒童，其中有12例有心傳導(dǎo)阻滯，10例有皮損，2例兩種全具備;3例在新生兒期死亡，11例存活中有5例需帶起搏器。子代發(fā)病與孕婦妊娠期的病情輕重似無明顯關(guān)系。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀
隨著所累及的器官系統(tǒng)不同，SLE患者癥狀亦有不同，多為緩慢起病。其臨床癥狀及發(fā)生率如下：
1.全身癥狀：包括乏力、疲倦、發(fā)熱、體重減輕和周身不適，發(fā)生率95%。
2.骨骼肌肉癥狀：包括關(guān)節(jié)嚴(yán)重疼痛，表現(xiàn)為對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎，半數(shù)有關(guān)節(jié)晨僵，肌肉疼痛、乏力，嚴(yán)重者肌肉萎縮，發(fā)生率約95%。
3.血液系統(tǒng)改變癥狀：包括貧血、溶血、白細(xì)胞減少、血小板減少，且血清中有狼瘡抗凝物，發(fā)生率85%。
4.皮膚損害癥狀：比較明顯的是面部的鼻及雙頰部出現(xiàn)蝶形紅斑，皮膚彈力差。肢端可有小結(jié)節(jié)及雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為蒼白、發(fā)組和潮紅，有些人還會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)，口腔潰瘍等癥狀，發(fā)生率約80%。
5.精神、神經(jīng)癥狀：精神癥狀多在疾病高峰期出現(xiàn)，且隨軀體狀況的改變而改變，發(fā)生率60%。其中約50%患者有腎炎和精神、神經(jīng)癥狀的表現(xiàn)都極不一致，輕則只是有些心理障礙，重則發(fā)生癲癇、偏癱或蛛網(wǎng)膜下腔出血等表現(xiàn)。
6.心、肺變化：發(fā)生率60%，例如，心肌炎，臨床表現(xiàn)有：胸悶、心悸、氣短、不能平臥，心臟擴(kuò)大，甚至于發(fā)生心力衰竭。
7.腎炎表現(xiàn)：蛋白尿，管型尿，晚期為腎病綜合征及至腎功能衰竭，患者的臨床表現(xiàn)為血壓升高、水腫，膽固醇升高。發(fā)生率為60%。
8.胃腸表現(xiàn)：食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉等，發(fā)生率45%。
9.血管栓塞：如靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞，臨床癥狀表現(xiàn)為：肢體疼痛，發(fā)生率15%。
1.按照1985年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第二次風(fēng)濕病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議上修改與制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(2)光過敏。
(4)關(guān)節(jié)炎。
(6)腎病變：蛋白尿、尿出現(xiàn)紅細(xì)胞和(或)管型。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐、精神異常。
(8)血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或白細(xì)胞減少或血小板減少。
(9)免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽性或抗核抗體(ANA，對(duì)各種細(xì)胞核成分抗體的總稱)陽性;ANA效價(jià)增高。
(10)抗Sm抗體陽性：Sm抗體是抗核抗體的一種，是SLE的一種標(biāo)志抗體，是一種對(duì)SLE有特異性的抗核抗體。
以上有4項(xiàng)陽性(其中應(yīng)具有1項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo))可診斷為SLE;不足4項(xiàng)，但仍疑為SLE者，宜進(jìn)一步檢查，如狼瘡帶試驗(yàn)陽性，和(或)腎活檢示免疫復(fù)合物性腎改變，也可確診。
2.按SLE病情分期，從妊娠開始將病情活動(dòng)情況分為四期：
(1)緩解期：指患者已經(jīng)停服皮質(zhì)激素1年以上，無SLE臨床活動(dòng)表現(xiàn)。
(2)控制期：指在應(yīng)用少量激素情況下，無SLE的臨床活動(dòng)表現(xiàn)。
(3)活動(dòng)期：指患者有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎或臟器損害等，其中幾項(xiàng)SLE活動(dòng)的臨床表現(xiàn)。
口腔潰瘍：即發(fā)生在口腔粘膜上的圓形或卵圓形的表淺性潰瘍。
(4)妊娠初次發(fā)病：指妊娠時(shí)出現(xiàn)SLE初次臨床癥狀、體征者。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的檢查化驗(yàn)
1.自身抗體的檢測(cè) 分不具臟器特異性自身抗體和臟器特異性自身抗體。
(2)臟器特異性自身抗體，有以下三種抗體：①抗血細(xì)胞抗體;②抗淋巴細(xì)胞抗體;③其他：抗甲狀球蛋白、橫膈肌抗體、抗神經(jīng)組織成分抗體。
2.抗磷脂抗體檢測(cè) 指有抗磷脂成分作用的一組抗體，存在于傳染性疾病、惡性腫瘤，甚至存在于無任何臨床表現(xiàn)的患者。按其檢測(cè)方法及臨床表現(xiàn)不同而有各種命名。在SLE患者中的抗心磷脂抗體和LAC等都是抗心磷脂抗體。
(1)抗心磷脂抗體(anti-ardiolipin antibodies，ACL)：其可出現(xiàn)在多種結(jié)締組織疾病中，SLE陽性率最高達(dá)42.4%。ACL抗體有IgG、IgA、IgM，其中以IgG型為最多見。
(2)狼瘡抗凝物質(zhì)(lupus anticoaglant，LAC)：Con-hey其檢出率6%～10%，系其在體外能延長依賴磷脂的凝血過程而得名。
3.其他試驗(yàn) 血沉在正常妊娠時(shí)可加快，但一般不超過40mm/h。妊娠合并SLE時(shí)，血沉加快，提示SLE活動(dòng)。有人認(rèn)為血沉超過100mm/h，說明疾病嚴(yán)重，其與產(chǎn)后病情惡化有關(guān)。
1.免疫病理檢查
(1)腎穿刺或組織檢查：本方法所提供的病理診斷對(duì)許多狼瘡腎炎和估計(jì)預(yù)后有價(jià)值。至少包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時(shí)用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細(xì)胞的亞型及沉積物的成分。
(2)皮膚狼瘡帶試驗(yàn)：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交接處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補(bǔ)體在表皮真皮交界處的結(jié)合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗(yàn)的特異性。在治療中，免疫熒光帶殼隨著病情的緩解而消失，因此可用作為診斷療效的指標(biāo)之一。
2.X線檢查 胸腔X線檢查以間質(zhì)性肺炎改變?yōu)橹鳎瑑煞蜗乱坝行∑瑺钛仔躁幱昂捅P狀肺不張、胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴(kuò)大和心包積液。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別診斷
1.妊娠期高血壓疾病 腎型SLE患者和妊娠期高血壓疾病患者均可以出現(xiàn)水腫、高血壓、蛋白尿。腦型SLE可以發(fā)生癲癇，與嚴(yán)重妊娠期高血壓疾病的子癇抽搐發(fā)作的臨床表現(xiàn)難以區(qū)分，由于兩種疾患處理方法不同，進(jìn)行鑒別尤為重要，通過化驗(yàn)檢查可以區(qū)分：
(1)SLE患者免疫指標(biāo)(如ANA等)陽性，妊娠期高血壓疾病患者免疫指標(biāo)陰性。
(2)血清補(bǔ)體如C3、C4、C50在妊娠期高血壓疾病時(shí)是升高的，SLE活動(dòng)時(shí)補(bǔ)體是降低的。
(3)妊娠終止，妊娠期高血壓疾病立即緩解，SLE不能緩解。
鑒別妊娠期高血壓疾病與SLE病情加重很有必要，因?yàn)槿焉锲诟哐獕杭膊〉母敬胧┦墙K止妊娠。如SLE病情加重，則治療方法有所不同，需要增加潑尼松用量或用其他免疫抑制劑。
2.貧血 妊娠期最多見的是缺鐵性貧血，營養(yǎng)性貧血，通過補(bǔ)充鐵劑、葉酸、調(diào)整飲食，多數(shù)能糾正。SLE患者貧血可能是免疫引起的溶血性貧血，患者為正常色素，正常細(xì)胞貧血，并且常常伴有血小板減少。SLE免疫抗體指標(biāo)陽性，抗人球蛋白試驗(yàn)呈陽性;營養(yǎng)性貧血免疫抗體指標(biāo)陰性，抗人球蛋白試驗(yàn)呈陰性。
3.原發(fā)性血小板減少性紫癜 約有25%的SLE患者發(fā)病時(shí)有血小板減少，被誤認(rèn)為原發(fā)血小板減少性紫癜。通過骨髓穿刺進(jìn)行區(qū)分，SLE患者巨核細(xì)胞不減少;原發(fā)血小板減少性紫癜巨核細(xì)胞減少。進(jìn)行抗核抗體及其他免疫學(xué)檢查，如免疫指標(biāo)陽性支持SLE，如陰性可以排除SLE。
4.淋巴結(jié)腫大 有5%SLE患者以淋巴結(jié)腫大起病，淋巴結(jié)大小可達(dá)2～4cm直徑，并且伴有低熱。淋巴結(jié)活體病理檢查，排除淋巴結(jié)結(jié)核及霍奇金病。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥
SLE患者有產(chǎn)科并發(fā)癥占30%，包括反復(fù)流產(chǎn)、胚胎停育、胎兒生長受限、胎死宮內(nèi)、死產(chǎn)早產(chǎn)、圍生期缺氧、早期發(fā)生妊娠期高血壓疾病。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)防和治療方法
預(yù)防
早期診斷是早期治療的前提。對(duì)僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕癥病人可口服狼瘡康泰沖劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重癥病人除了應(yīng)用狼瘡康泰和青蒿琥酯外，還應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，中醫(yī)辯證施治。
常期定期隨訪，每隔1-2個(gè)月進(jìn)行全面檢查，根據(jù)病情變化，調(diào)整用藥劑量。病情緩解時(shí)，可以逐漸減少或停用激素。實(shí)踐證明，中藥在促進(jìn)和維持病情緩解，減少激素的副作用，調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，預(yù)防感染方面均有重要作用。
由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡誘發(fā)因素多，致使該病經(jīng)常處于不穩(wěn)定狀態(tài)，復(fù)發(fā)(活動(dòng))與緩解交替出現(xiàn)是其臨床特點(diǎn)。因此醫(yī)生在治療實(shí)踐中，應(yīng)該把預(yù)防復(fù)發(fā)，指導(dǎo)病人配合治療，作好自我保護(hù)作為重要目標(biāo)
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的中醫(yī)治療
中藥治療：、 十全大補(bǔ)丸 (《太平惠民和劑局方》) ［藥物組成］當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、人參、白術(shù)、茯苓、甘草、黃芪、肉桂 ［臨床應(yīng)用］本方具有調(diào)補(bǔ)五臟，益氣養(yǎng)血的作用，可用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡穩(wěn)定期的鞏固治療。紅斑狼瘡是五臟虧虛，邪阻三焦的病變，在穩(wěn)定期以臟虛為主，本方參、術(shù)、苓、草補(bǔ)氣健脾肺，歸、芍、地、芎補(bǔ)血養(yǎng)心肝，熟地補(bǔ)腎，黃芪、肉桂調(diào)補(bǔ)陰陽，故可調(diào)補(bǔ)五臟，預(yù)防狼瘡復(fù)發(fā)。
2、 四君子湯 (《太平惠民和劑局方》) ［藥物組成］黨參、白術(shù)、茯苓、灸甘草 ［臨床應(yīng)用］本方可以健脾益氣，用于紅斑狼瘡應(yīng)用免疫抑制劑治療之后，或疾病日久氣虛而出現(xiàn)，乏力，食少，大便稀，舌苔薄白，舌質(zhì)淡，脈細(xì)無力等癥。
3、 補(bǔ)中益氣湯 (《脾胃論》) ［藥物組成］黃芪、黨參、白術(shù)、灸甘草、當(dāng)歸、陳皮、升麻、柴胡 ［臨床應(yīng)用］本方能夠益氣，升陽和胃，方中的主要藥物具有提高免疫的作用。用于紅斑狼瘡患者，體質(zhì)虛弱，長期低熱，伴有脾胃虛弱而出現(xiàn)食少，乏力，精神不振，畏寒，自汗，苔薄白，脈細(xì)無力等癥。
4、 玉屏風(fēng)散 (《世醫(yī)得效方》) ［藥物組成］生黃芪、白術(shù)、防風(fēng) ［臨床應(yīng)用］本方能夠益氣固表止汗，用于紅斑狼瘡患者病程日久或年齡較大，身體虛弱，反復(fù)感冒，證見汗出惡風(fēng)，體倦無力，面色少華，苔薄白，脈細(xì)弱等。
5、 四物湯 (《太平惠民和劑局方》) ［藥物組成］熟地黃、全當(dāng)歸、芍藥、川芎 ［臨床應(yīng)用］本方能養(yǎng)血生血，用于紅斑狼瘡患者貧血而出現(xiàn)，頭痛頭暈，心慌乏力，面色少華或萎黃，月經(jīng)量少或經(jīng)閉，記憶力下降，舌質(zhì)淡，脈細(xì)弱等。
6、 桃紅四物湯 (《醫(yī)壘元戎》) ［藥物組成］當(dāng)歸、地黃、白芍、川芎、桃仁、紅花 ［臨床應(yīng)用］本方能活血化瘀。用于紅斑狼瘡患者瘀血而出現(xiàn)手足暗紅色或鮮紅色斑點(diǎn)，斑塊，肢體麻木，面色少華，頭暈，乏力，舌暗，脈細(xì)澀等。
7、 當(dāng)歸補(bǔ)血湯 (〈內(nèi)外傷辨惑論〉) ［藥物組成］黃芪、當(dāng)歸 ［臨床應(yīng)用］本方能夠補(bǔ)氣生血。常與其它方劑合用，治療紅斑狼瘡貧血及全血細(xì)胞減少而引起的面黃、乏力、低熱、納呆食少、苔薄白、脈細(xì)無力等癥。
8、 三甲復(fù)脈湯 (《溫病條辨》) ［藥物組成］灸甘草、生地黃、生白芍、麥門冬、阿膠、生牡蠣、生鱉甲、生龜板 ［臨床應(yīng)用］本方能滋陰養(yǎng)心復(fù)脈。用于系統(tǒng)性紅斑狼瘡損傷心肌，而出現(xiàn)心律失常，各種早搏，心慌氣短，胸悶心痛，舌紅少苔，脈結(jié)代等。
9、 一貫煎 (《柳州醫(yī)話》) ［藥物組成］沙參、麥冬、當(dāng)歸、生地、枸杞子、川楝子 ［臨床應(yīng)用］本方能夠滋養(yǎng)肝腎，疏理肝氣。用紅斑狼瘡損傷肝臟，而出現(xiàn)肝功能異常，伴有口干口苦，胸脅脹滿，肝區(qū)隱痛，噯氣吐酸，舌紅少津，脈細(xì)弱或虛弱等。
10、瀉白散 (《小兒藥證直決》) ［藥物組成］桑白皮、地骨皮、甘草、粳未 ［臨床應(yīng)用］本方能清肺平喘止咳，用于狼瘡肺而見肺熱咳嗽，甚則氣喘，或見午后潮熱，痰滯咽喉，不易咳出，或痰量少淡紅，脈細(xì)滑等癥。
11、六味地黃丸 (《小和藥證直決》 ［藥物組成］熟地、山茱萸、山藥、澤瀉、丹皮、茯苓 ［臨床應(yīng)用］本方能夠滋陰補(bǔ)腎。用于紅斑狼瘡患者表現(xiàn)為腎陰不足，虛火上炎，而出現(xiàn)面部紅斑，口腔潰瘍，口眼干燥及狼瘡腎而引起的蛋白尿，腰膝酸軟，
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的西醫(yī)治療
1.一般治療 避免過度勞累，臥床休息，尤其需要避免日曬，防止受涼感冒及其他感染，注意營養(yǎng)及維生素的補(bǔ)充，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
2.生育指導(dǎo) SLE對(duì)母嬰雙方均有極大危害，因此SLE病人須注意避孕，須應(yīng)用工具避孕，因藥物避孕可激發(fā)血管病變，因而禁忌。在病情緩解半年以上或在控制期才允許懷孕;活動(dòng)期和有明顯心腎功能損害者應(yīng)作療病流產(chǎn)，及時(shí)終止妊娠。已生育者最好在緩解期做輸卵管絕育術(shù)。
3.免疫抑制劑治療
(1)皮質(zhì)類固醇激素：妊娠期及產(chǎn)后常規(guī)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素治療。劑量：孕前已停藥者，服潑尼松(強(qiáng)的松)5～l0mg/d。孕前如持續(xù)服用潑尼松(強(qiáng)的松)5～15mg者，孕期加倍，并根據(jù)病情活動(dòng)情況來調(diào)整劑量，但不超過60mg/d。如激素治療不夠滿意時(shí)可加用雷公藤。嚴(yán)重惡化者，大劑量甲潑尼龍60～100mg靜滴，以快速控制病情。病情穩(wěn)定1～2周后逐漸減量，每天減量為總劑量的1/10，減至口服潑尼松(強(qiáng)的松)10～15mg/d作為維持量。為防止分娩期或產(chǎn)后惡化，在臨產(chǎn)及產(chǎn)褥早期應(yīng)適當(dāng)增加劑量。
(2)硫唑嘌呤：近年已較多用于重癥病人，且常與潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)用，可增加療效。但已發(fā)現(xiàn)IUGR發(fā)生率高，新生兒有暫時(shí)性淋巴細(xì)胞減少，免疫球蛋白合成明顯減低，胸片見胸腺縮小為保安全應(yīng)慎用或不用。
4.抗凝治療
(1)阿司匹林：口服阿司匹林50～75mg/d，能降低血小板聚集，預(yù)防絨毛微血管血栓形成。但大劑量可增加分娩期失血量，引起胎兒、新生兒凝血障礙及動(dòng)脈導(dǎo)管早閉導(dǎo)致圍生兒死亡率增高。
(2)肝素：有建議對(duì)有死胎史者可應(yīng)用低分子緩釋肝素鈉注射液(商品名：法安明fragmin)，長期使用無須監(jiān)測(cè)部分凝血活酶時(shí)間(FTT)等血凝參數(shù)，也無須反復(fù)調(diào)整藥物劑量。用法：200U/kg，1次/d，皮下注射;或100U/kg，2次/d。最大劑量≤1.8萬U/d。具有溶栓、改善胎盤循環(huán)作用，爭(zhēng)取胎兒存活，改進(jìn)圍生兒預(yù)后。
5.產(chǎn)科處理
(1)孕期監(jiān)護(hù)：按高危妊娠處理，校正孕周，常規(guī)胎兒監(jiān)護(hù)，包括胎動(dòng)、胎心監(jiān)護(hù)。妊娠晚期則行胎兒生物物理學(xué)評(píng)分。
(2)分娩時(shí)處理：要行干預(yù)性早產(chǎn)時(shí)，須先行羊膜腔穿刺，抽羊水測(cè)L/S比值，同時(shí)將地塞米松10mg注入羊膜腔，促胎兒肺成熟。L/S≥2，可及時(shí)終止妊娠。單純SLE并非剖宮產(chǎn)指征，宜按照病情個(gè)別考慮，應(yīng)用低位產(chǎn)鉗以縮短第二產(chǎn)程或做選擇性剖宮產(chǎn)。
(3)免疫抑制劑應(yīng)用：為了避免產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后SLE病情加重，臨產(chǎn)開始潑尼松(強(qiáng)的松)劑量加倍(不超過60mg/d)，并加用氫化可的松100mg靜滴，持續(xù)至產(chǎn)后2～3天。產(chǎn)后2～4周起逐漸減少潑尼松用量。嚴(yán)重腎型SLE伴大量蛋白尿，產(chǎn)后加用環(huán)磷酰胺800～1000mg靜滴，每4周1次或加用硫唑嘌呤50mg/d口服。肝脾大，血小板進(jìn)行性下降者，長春新堿2mg/周，靜滴。
(4)母乳喂養(yǎng)問題：因潑尼松可通過乳汁排出，產(chǎn)后不宜哺乳。雌激素可誘發(fā)SLE活動(dòng)，不能用以回乳。
預(yù)后
SLE患者預(yù)后差，10和20年的成活率分別只有75%和50%(Jacobsen，1999)。
以往臨床上對(duì)SLE婦女認(rèn)為妊娠會(huì)給其帶來生命之虞，采取一旦妊娠就終止妊娠的措施。由于患病婦女迫切要求生育和近年來監(jiān)測(cè)與治療手段的改進(jìn)，采取病情緩解半年以上者允許其妊娠，可明顯降低母兒的死亡率。SLE妊娠中流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎及胎兒生長受限的發(fā)生率明顯高于正常人群。胎兒丟失是正常人群的2～3倍，這是內(nèi)科與產(chǎn)科領(lǐng)域中值得關(guān)注的問題。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理
［SLE與妊娠的相互影響］
(一)妊娠對(duì)SLE的影響
1.一般認(rèn)為妊娠并不改變SLE患者的長期預(yù)后。但妊娠合并狼瘡性腎炎患者多數(shù)在妊娠期病情加重，且多發(fā)生于妊娠晚期;
2. 10%～30%的SLE患者在妊娠期和產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)病情復(fù)發(fā)或妊娠晚期容易發(fā)生子癇前期，二者都具有高血壓、蛋白尿、腎功能不全和浮腫，須注意鑒別;
3.妊娠可使SLE患者病情加重及對(duì)母兒的不良影響，活動(dòng)期患者不適宜妊娠，至少待病情控制6個(gè)月以上再考慮妊娠問題。
(二)SLE對(duì)妊娠的影響
1.SLE不影響婦女的生育能力;
2.SLE患者在妊娠各期，對(duì)胚胎及胎兒均會(huì)產(chǎn)生不良影響;
3.反復(fù)流產(chǎn)、胚胎或胎兒死亡、胎兒生長受限、早產(chǎn)及圍生兒缺血缺氧性腦病的發(fā)生率均較高
4.狼瘡抗凝物質(zhì)及抗磷脂抗體導(dǎo)致子宮及胎盤血管內(nèi)皮損傷，血栓形成是妊娠不良結(jié)局的關(guān)鍵;
5.某些自身免疫抗體還可以通過胎盤對(duì)胎兒產(chǎn)生影響，例如，沉積在胎兒心肌及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)處，引起炎癥反應(yīng)，病理上見傳到阻滯、心肌病、心力衰竭等;
6.一部分SLE患者還可引起胎兒先天性SLE，表現(xiàn)為新生兒出生時(shí)頭面部、上胸部紅色斑片狀皮膚損害，這些改變通常在1歲以內(nèi)消失。
治療時(shí)注意事項(xiàng)
1.SLE對(duì)妊娠結(jié)局有不良影響，且有家族遺傳傾向。患有SLE的孕婦妊娠丟失率高，容易發(fā)生流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、圍生兒缺氧等。妊娠晚期如發(fā)現(xiàn)異常胎兒基本成熟，應(yīng)適時(shí)終止妊娠可能獲得妊娠的成功。
3.臨床分娩期避免使用阿司匹林，有引起新生兒出血的危險(xiǎn)。
4.分娩后應(yīng)立即開始維持治療，用藥劑量孕期相似。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡吃什么好？
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡食療方
原料：水發(fā)海帶50克，鮮荷葉3張，扁豆50克。
制法：將扁豆洗凈加水煮八成熟，放入切碎的海帶和切 碎的鮮荷葉，共同煮爛成粥。
功效：海帶性咸寒，可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用于熱毒熾盛型系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期、有低熱尿少，便干胃口不佳的病人。
原料：柴胡30克，嫩絲瓜1條，薏米50克;
制法：將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁，嫩絲瓜去皮切段，將薏米用柴胡汁煮爛，在加絲瓜煮5分鐘即成。
功效：柴胡有清熱涼血疏肝作用，絲瓜性甘涼、涼血解毒，用于系統(tǒng)性紅斑早期有發(fā)熱或感冒時(shí)。紅斑狼瘡患者注意事項(xiàng)在急性活動(dòng)期應(yīng)以臥床休息為主，但當(dāng)藥物已能充分控制癥狀時(shí)，應(yīng)鼓勵(lì)其活動(dòng)，以后可根據(jù)情況參加適當(dāng)社會(huì)活動(dòng)和工作，兒童盡可能復(fù)學(xué)。應(yīng)注意勞逸結(jié)合。飲食最好是低脂肪膳食。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡吃那些對(duì)身體好?
1.高蛋白飲食：有腎臟損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會(huì)引起低蛋白血癥，因
此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質(zhì)的食物。
2.低脂飲食：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者活動(dòng)少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。
3.低糖飲食：因系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者長期服用糖皮質(zhì)激素，易引起類固醇性糖尿病及柯興綜合征，故要適當(dāng)控制飯量，少吃含糖量高的食物。
4.注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和多種維生素，少吃含高脂肪、高膽固醇的食物。狼瘡性腎炎病人長期有蛋白從尿中丟失，故應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。較優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)來源有牛奶、雞蛋、瘦肉、魚等。維生素，特別是B族維生素、維生素C對(duì)防治SLE的某些癥狀大有裨益，應(yīng)多加補(bǔ)充。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡最好不要吃那些食物?
1.不食用或少食用具有增強(qiáng)光敏感作用的食物：如無花果、紫云英、油菜、黃泥螺以及芹菜等，如食用后應(yīng)避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會(huì)有誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的潛在作用，也盡量不要食用或少食用。
2.注意避免使用含雌激素的藥品和食品。紫河車(胎盤)、臍帶、蜂皇漿、蛤蟆油、某些女性避孕藥均含有雌激素，而雌激素正是SLE發(fā)病的重要因素之一。
3.注意不吃羊肉、狗肉、馬肉、鹿肉、驢肉。這類肉食品性內(nèi)熱癥狀，而且臨床上發(fā)現(xiàn)有個(gè)別病人吃了這類肉類病情加重，造成不良后果。
4.注意不能食用紅辣椒，韭菜，豬頭肉，狗肉，海物，非新鮮雞蛋和變質(zhì)的食物。避免接觸農(nóng)藥和化肥。在中醫(yī)臨床發(fā)現(xiàn)，有很多狼瘡復(fù)發(fā)病人食用過以上食物或接觸過以上的化學(xué)物品。
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