葡萄膜疾病
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 葡萄膜疾病 |
葡萄膜疾病(diseases of uvea)，葡萄膜為眼球壁的中間層，含有豐富的血管與色素，曾有色素膜與血管膜之稱。前葡萄膜包括虹膜與睫狀體，后葡萄膜即脈絡(luò)膜;這三部分組織在解剖上緊密聯(lián)接，病變時(shí)則互相影響。單獨(dú)的虹膜炎或睫狀體炎較少，常表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎或稱前葡萄膜炎。脈絡(luò)膜炎或后葡萄膜炎常累及視網(wǎng)膜，故多為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。周邊部葡萄膜炎指睫狀體平坦部的炎癥，有時(shí)也涉及與該處接壤的視網(wǎng)膜。當(dāng)前后葡萄膜即虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜同時(shí)發(fā)生炎癥時(shí)稱全葡萄膜炎。
病因包括感染性和非感染性。感染性者如細(xì)菌、病毒、真菌、立克次氏體、原蟲、寄生蟲等感染，非感染性者如物理、化學(xué)、損傷等外源性因素引起的變態(tài)反應(yīng)和由壞死腫瘤或變性組織等內(nèi)源性因素引起的反應(yīng)，微生物（如組織胞漿菌）或自身抗原（如晶狀體源性和交感性眼炎）引起的免疫反應(yīng)。
病理上有非肉芽腫型和肉芽腫型兩種表現(xiàn)。非肉芽腫型主要為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，以侵犯前葡萄膜為主，病程相對較短。肉芽腫型炎癥除有淋巴細(xì)胞浸潤外，主要為巨噬細(xì)胞和類上皮細(xì)胞浸潤，形成各種形式的結(jié)節(jié)，病程較長，復(fù)發(fā)率高。免疫學(xué)上，前一型可能以體液性免疫反應(yīng)為主。研究表明，抗體的免疫反應(yīng)過程中，常有抗原抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物，有利于清除抗原，但免疫復(fù)合物在一定條件下可局部沉積，激活補(bǔ)體，吸引嗜中性粒細(xì)胞，引起組織損傷，導(dǎo)致免疫復(fù)合物病的發(fā)生。葡萄膜的血管豐富，通透性高，有些全身性免疫復(fù)合物病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及血清病等常伴發(fā)葡萄膜炎。在內(nèi)源性葡萄膜炎病人的房水中，免疫復(fù)合物的檢出率及人白細(xì)胞抗原(HLA-B27)檢出率較對照組明顯增高。
前葡萄膜炎的臨床表現(xiàn)有眼痛、羞明、流淚和視力減退；后葡萄膜炎有眼前黑影飛動(dòng)、彌漫性炎癥或黃斑受累時(shí)，視力明顯減退。
目錄 |
急性前葡萄膜炎
常見的葡萄膜病，常單眼先發(fā)病，主訴眼痛，羞明及視力減退。查體見角膜緣充血，瞳孔小，房水混濁，用裂隙燈顯微鏡檢查時(shí)，對流的混濁房水出現(xiàn)閃輝，稱為廷德爾氏現(xiàn)象。房水中大量白細(xì)胞和（或）色素隨房水對流，并逐漸下沉在角膜內(nèi)皮層，排列成基底向下的三角形的角膜后沉著物，當(dāng)房水內(nèi)白細(xì)胞和纖維素增多時(shí)，因重力而下沉形成前房積膿。房水中大量的纖維素凝結(jié)在瞳孔區(qū)，附著于虹膜和瞳孔區(qū)的晶狀體表面，若不及時(shí)散瞳，易發(fā)生虹膜后粘連，甚至發(fā)生瞳孔閉鎖和（或）瞳孔膜閉，這種粘連可是部分性的，散瞳后瞳孔呈不規(guī)則形，有時(shí)瞳孔完全后粘連稱為瞳孔閉鎖，也有時(shí)瞳孔區(qū)有機(jī)化膜遮避稱為瞳孔膜閉。二者可同時(shí)存在。若眼壓增高可致虹膜膨隆。病情嚴(yán)重時(shí)也可致虹膜與晶狀體完全粘連，甚至虹膜上新生血管形成虹膜紅變，這些都可導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼，預(yù)后不佳。虹膜睫狀體炎時(shí)，虹膜腫脹、充血、紋理不清、色澤晦暗、睫狀肌受炎癥刺激使瞳孔縮小，虹膜后面與晶狀體前囊接觸面增大，更易產(chǎn)生虹膜后粘連。長期虹膜睫狀體炎癥，眼壓上升并使虹膜根部與周邊部角膜后層相粘連，稱為虹膜周邊前粘連。由于粘連封閉了前房角的小梁網(wǎng)，阻礙房水的排出，使眼壓進(jìn)一步升高，加重了繼發(fā)性青光眼的病情。多次復(fù)發(fā)的虹膜睫狀體炎，晶狀體的正常生理代謝發(fā)生紊亂而混濁，稱為并發(fā)性白內(nèi)障。嚴(yán)重的炎癥長久不退或頻繁發(fā)作加重，葡萄膜組織破壞，睫狀體恢復(fù)房水的功能喪失，眼壓降低，眼球變軟縮小終致眼球萎縮。
慢性虹膜睫狀體炎，多屬肉芽腫型，常由結(jié)核、結(jié)節(jié)病、交感性眼炎等致病，起病緩慢，癥狀不明顯，角膜后沉著物較大，即所謂羊脂狀角膜后沉著物，病程遷延，治療困難，預(yù)后較差。
急性和慢性前葡萄膜炎的治療以散瞳為主，為防止發(fā)生虹膜后粘連，減少或解除虹膜括約肌和睫狀肌的痙攣，應(yīng)立即散瞳。病因未能確定時(shí)，可用非特殊抗菌藥、皮質(zhì)類固醇、發(fā)熱療法等。應(yīng)以局部激素治療為宜。
后葡萄膜炎（脈絡(luò)膜炎）
脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜關(guān)系緊密，發(fā)生脈絡(luò)膜炎時(shí)，視網(wǎng)膜亦多受累，稱為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，若視神經(jīng)亦受侵犯，則稱脈絡(luò)膜視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎。急性彌漫性后葡萄膜炎時(shí)，表現(xiàn)眼底模糊，視盤充血，邊緣不清，嚴(yán)重時(shí)玻璃體混濁使眼底無法見到。新鮮活動(dòng)的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病灶，眼底鏡可見視網(wǎng)膜血管下的黃白斑塊，境界模糊。后期，玻璃體混濁減輕，在黃白色病灶的邊緣逐漸出現(xiàn)色素沉著，若黃斑未受侵犯，中心視力可完全恢復(fù)，整個(gè)眼底呈彌漫性細(xì)小的色素分布和脫色現(xiàn)象，散在性病灶則出現(xiàn)多個(gè)邊界清楚的白色脈絡(luò)膜萎縮斑，邊界有色素沉著。治療應(yīng)確定病因，除去病灶。皮質(zhì)類固醇對本病療效好，若局部用藥效果不顯著，可采用周身短期大劑量的激素治療，同時(shí)加用抗生素。若前部有炎癥時(shí)，還需散瞳。
特發(fā)性葡萄膜大腦炎
葡萄膜炎伴有腦炎，表現(xiàn)為聽力減退、脫發(fā)、毛發(fā)變白和白癜風(fēng)等癥狀。是福格特－小柳二氏病和原田氏病的通稱。福格特－小柳二氏病為雙眼嚴(yán)重的前葡萄膜炎，部分病人有腦部癥狀，如頭昏、惡心、腦脊液中蛋白質(zhì)含量增加，眼前節(jié)出現(xiàn)嚴(yán)重的虹膜睫狀體炎且發(fā)展至虹膜后粘連，瞳孔常被滲出物或機(jī)化膜所覆蓋，可至繼發(fā)性青光眼和并發(fā)性白內(nèi)障，易復(fù)發(fā)。若不及時(shí)治療可導(dǎo)致失明。原田氏病的病變位于后葡萄膜，呈急性滲出性脈絡(luò)膜炎，視網(wǎng)膜水腫，常出現(xiàn)雙眼繼發(fā)性視網(wǎng)膜脫離。經(jīng)治療視網(wǎng)膜可復(fù)位。前后葡萄膜炎二者可同時(shí)存在，若以前者為主，預(yù)后較差。治療以局部或全身大劑量的皮質(zhì)類固醇為主，用睫狀肌麻痹藥如阿托品類藥物散瞳防止虹膜后粘連，也可謹(jǐn)慎應(yīng)用免疫抑制藥。
中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變
一種發(fā)生在黃斑部的漿液性視網(wǎng)膜脫離（神經(jīng)上皮與色素上皮分離）的病，病因未明，可能與精神興奮或緊張，腦力勞動(dòng)過度或病灶感染有關(guān)。多發(fā)于20～45歲男性，可自然痊愈，有復(fù)發(fā)傾向。研究認(rèn)為與脈絡(luò)膜靜脈循環(huán)障礙有關(guān)。脈絡(luò)膜調(diào)節(jié)功能衰竭和滲出作用增加，炎癥、缺血、機(jī)械性損傷、生物化學(xué)及代謝性物質(zhì)或其他不明的因素等均可致脈絡(luò)膜毛細(xì)血管滲透性增加，布魯赫氏膜（脈絡(luò)膜基底層）改變，色素上皮細(xì)胞緊密聯(lián)接破壞，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的漿液性滲出導(dǎo)致色素上皮脫離，進(jìn)而發(fā)展為漿液性視網(wǎng)膜脫離。也有人認(rèn)為本病屬視網(wǎng)膜色素上皮病變。表現(xiàn)輕度視力減退，視物變小、變形及視野中心陽性暗點(diǎn)。典型的眼底改變為位于黃斑部有一約1～3視盤直徑或更大的盤狀漿液性視網(wǎng)膜淺脫離區(qū)，邊界清楚色調(diào)暗紅，有一光暈，黃斑中心凹反光消失。時(shí)間較長后于病變區(qū)出現(xiàn)黃白色小點(diǎn)。
眼底熒光素血管造影顯示：靜脈早期，可見染料從脈絡(luò)膜毛細(xì)血管滲出后，通過布魯赫氏膜而滲至色素上皮下或神經(jīng)上皮下，形成色素上皮和（或）神經(jīng)上皮脫離。病變恢復(fù)后熒光滲漏現(xiàn)象消失，但多次復(fù)發(fā)或遷延不愈的病例，晚期帶有顯示色素上皮功能失調(diào)的熒光素染色。
病因不明，故無特效治療。激素治療無益，反而延長病程甚至加重病情，導(dǎo)致多發(fā)灶性滲漏或泡性視網(wǎng)膜脫離。活動(dòng)性滲漏距黃斑中心 1/3視盤直徑以外數(shù)月未愈者，可考慮激光治療。
交感性眼炎
一眼遭受穿孔性外傷后，發(fā)生非化膿性葡萄膜炎，經(jīng)過一定潛伏期后，另一未受傷眼的葡萄膜也發(fā)生同樣的炎癥，受傷眼稱為傷眼，未受傷眼稱為交感眼，總稱交感性眼炎。
角、鞏膜緣或睫狀體的穿孔傷，傷口有組織嵌頓，眼內(nèi)異物存留和創(chuàng)口長期不愈者易發(fā)生交感性眼炎。某些眼內(nèi)手術(shù)之后（如虹膜嵌頓術(shù)、白內(nèi)障摘出術(shù)），眼患惡性黑素瘤后都可發(fā)病。若受傷眼發(fā)生化膿性葡萄膜炎，引起交感性眼炎的可能性即減少。
免疫學(xué)研究認(rèn)為，交感性眼炎是一種自身免疫性疾病。分解了的葡萄膜色素進(jìn)入血流，成為抗原，激活機(jī)體的免疫細(xì)胞，從而產(chǎn)生抗原－抗體反應(yīng)。病毒感染起著促進(jìn)免疫反應(yīng)的作用。
若病變在眼球前段，則臨床表現(xiàn)與虹膜睫狀體炎相似：房水混濁，角膜后沉著物，瞳孔后粘連等。多數(shù)病人的炎癥主要在脈絡(luò)膜，且視乳頭水腫，視網(wǎng)膜水腫，嚴(yán)重時(shí)可引起視網(wǎng)膜脫離，玻璃體明顯混濁，視網(wǎng)膜血管下面有時(shí)可見黃白色病灶。若治療不及時(shí)，可致眼球萎縮，使視功能完全被破壞。
診斷明確后，應(yīng)立即應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇。預(yù)防交感性眼炎，首先應(yīng)處理好傷眼的傷口，使其早期愈合。術(shù)后加用抗生素和皮質(zhì)類固醇防止或減輕葡萄膜炎的發(fā)生，并嚴(yán)密觀察健眼。若傷眼遭受嚴(yán)重破壞，無法挽救視功能，應(yīng)作眼球摘出；若已發(fā)生交感性眼炎，而傷眼尚存在一定視功能，則不宜輕易摘出眼球。
先天性葡萄膜病
包括葡萄膜缺損和瞳孔殘膜。①葡萄膜缺損是眼球在胚胎發(fā)育過程中，視杯下側(cè)及視莖下方的胚胎裂閉合不全，引起虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜的先天缺損。這種眼球多伴有其他先天異常，如黃斑發(fā)育不全、眼球震顫等，故視力均較差。②瞳孔殘膜是胚胎時(shí)期供應(yīng)晶狀體營養(yǎng)的玻璃體動(dòng)脈系統(tǒng)殘鞘未完全退化而成。表現(xiàn)為晶狀體表面和虹膜卷縮環(huán)處有條索狀棕色組織殘留，條狀組織可隨瞳孔運(yùn)動(dòng)而活動(dòng)。殘留較多時(shí)可影響視力。
參看
|
|||||||||||||||||
| 關(guān)于“葡萄膜疾病”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |