腎上腺皮質(zhì)功能亢進
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腎上腺皮質(zhì)功能亢進： 一個或一個以上腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多產(chǎn)生不同臨床綜合征.過度產(chǎn)生雄激素導(dǎo)致腎上腺雄性化；糖皮質(zhì)激素過高分泌產(chǎn)生庫欣綜合征；過度醛固酮產(chǎn)生導(dǎo)致醛固酮增多癥.這些綜合征常常有重疊表現(xiàn).腎上腺功能亢進可以是代償性,如先天性腎上腺皮質(zhì)增生,或者是由于獲得性增生,腺瘤或腎上腺癌.
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腎上腺雄性化(腎上腺性綜合征)
任何綜合征,先天性或獲得性,有過度腎上腺雄激素產(chǎn)生均可引起雄性化.
癥狀和體征
癥狀和體征依賴于疾病開始時病人性別和年齡,女性較男性明顯.成年女性,腎上腺雄性化可以由于腎上腺增生和腎上腺腫瘤引起.這兩種疾病癥狀和體征均包括多毛,脫發(fā),痤瘡,聲音低鈍,閉經(jīng),子宮萎縮,陰蒂肥大,乳房縮小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛癥可以是輕型病例的唯一體征.
診斷和治療
腎上腺CT和MRI用于排除作為雄性化原因的腫瘤.假如腫瘤被發(fā)現(xiàn),那么借助X線或超聲波定位作小針穿刺吸取生物活檢可獲取大量資料.
遲發(fā)性雄性化腎上腺增生是先天性腎上腺增生的變異型,兩者都是由于皮質(zhì)醇前體羥化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸鹽(DHEAS)增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游離皮質(zhì)醇減少.血漿DHEA,DHEAS,17-羥孕酮,睪酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小時1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制則可肯定診斷.治療主張地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的劑量,在有些病人亦可以出現(xiàn)庫欣綜合征體征.同樣可用氫化可的松(25mg/d)或強的松(5~10mg/d)治療.雖然大多數(shù)癥狀和雄性化體征消失,但多毛和脫發(fā)改善緩慢,音調(diào)仍然低鈍,懷孕可以受影響.
與腎上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或僅僅部分抑制雄激素排泄.腫瘤位置可用CT定位.治療需作腎上腺切除.有些腫瘤同時分泌過度雄激素和皮質(zhì)醇導(dǎo)致庫欣綜合征伴ACTH分泌抑制和對側(cè)腎上腺萎縮.如果這樣,術(shù)前和術(shù)后要給予氫化可的松,如以下所述.輕度多毛和雄性化伴月經(jīng)過少或血漿睪酮增高可見于多囊卵巢(Stein-Leventhal)綜合征.
庫欣綜合征
由于長期受到過度皮質(zhì)醇(主要是腎上腺皮質(zhì)激素)或相關(guān)皮質(zhì)類固醇引起的一組臨床異常.
病因?qū)W：腎上腺皮質(zhì)功能亢進可以是ACTH依賴或不依賴ACTH調(diào)節(jié),如由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌所產(chǎn)生皮質(zhì)醇.高生理劑量外源性皮質(zhì)醇或相關(guān)合成類似藥物治療抑制了腎上腺皮質(zhì)功能,有模擬非ACTH依賴功能亢進.ACTH依賴腎上腺皮質(zhì)功能亢進可以由于：(1)垂體ACTH過高分泌；(2)非垂體ACTH分泌腫瘤,如肺小細(xì)胞癌(異位ACTH綜合征)；或(3)外源性ACTH.而庫欣綜合征術(shù)語運用于任何原因引起的皮質(zhì)醇過度的臨床表現(xiàn)(不管是什么原因).由于垂體ACTH過多腎上腺皮質(zhì)功能亢進稱作庫欣病,這意味著有獨特的生理異常.庫欣病病人可以是垂體嗜堿或嫌色細(xì)胞瘤.
癥狀和體征
臨床表現(xiàn)包括滿月臉,多血質(zhì).有向心性肥胖,突出的鎖骨上窩和背頸部脂肪墊(水牛背)；肢體遠(yuǎn)端和手指常常甚細(xì)長,肌肉消瘦無力.皮膚菲薄,萎縮,傷口不易愈合,易擦傷.腹部可見紫紋.高血壓,腎結(jié)石,骨質(zhì)疏松,糖耐量減退,對感染抵抗力差和精神障礙常見.停止線性生長是兒童特征.女性常有月經(jīng)不規(guī)則.腎上腺腫瘤,除皮質(zhì)醇外,雄激素產(chǎn)生增加可導(dǎo)致多毛,顳部脫發(fā)和女性其他雄性化體征.
診斷
早晨(6~8點鐘)血漿皮質(zhì)醇正常介于5~25μg/dl(138~690nmol/L),然后,漸行下降至晚上(6點鐘以后)＜10μg/dl(＜276nmol/L).庫欣綜合征病人,通常早晨皮質(zhì)醇增高,皮質(zhì)醇產(chǎn)生缺乏正常白天下降,以致使晚上血漿皮質(zhì)醇高于正常,24小時皮質(zhì)醇產(chǎn)生總量增高.單次血漿皮質(zhì)醇標(biāo)本可能難以解釋,因為脈沖式分泌使得出現(xiàn)寬廣的正常值范圍.先天性皮質(zhì)類固醇結(jié)合球蛋白增加病人,血漿皮質(zhì)醇可有假性增高,但這些病人有正常的晝夜節(jié)律.庫欣病病人中尿游離皮質(zhì)醇,尿排泄最好試驗[正常值介于20~100μg/24h(55.2~276nmol/24h)],庫欣病病人增高＞120μg/24h(＞331nmol/24h),肥胖病僅是輕度增加＜150μg/24h(＜414nmol/24h).
傳統(tǒng)地塞米松試驗,地塞米松1mg,晚上11~12點鐘口服,次晨7~8點鐘測定血漿皮質(zhì)醇,這一方法可作為庫欣綜合征篩選.該方法對大多數(shù)正常人,早晨血漿皮質(zhì)醇≤5μg/dl(≤138nmol/L),而大多數(shù)非垂體庫欣綜合征病人,早晨皮質(zhì)醇水平至少在9μg/dl(248nmol/L),并維持血漿皮質(zhì)醇在最初水平.
地塞米松0.5mg每6小時1次服用2天(小劑量),正常人ACTH分泌抑制.結(jié)果,尿游離皮質(zhì)醇較服藥前下降至50%或降至更低,但有些病人第二天下降至≤10μg/24h(＜27.6nmol/24h).庫欣病病人,相對對抗地塞米松抑制,尿游離皮質(zhì)醇將不會正常地降低.當(dāng)?shù)厝姿?mg每6小時1次給予2天(大劑量),庫欣病病人尿游離皮質(zhì)醇常常較基礎(chǔ)值至少降低50%,因該病依賴垂體ACTH.
參考
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