腎上腺增生

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腎上腺增生,腎上腺增生則是指髓質嗜鉻細胞廣泛地增生活躍,功能亢進。這兩種病變都能增加兒茶酚胺物質的合成和釋放,引起高兒茶酚胺血癥,兩者的臨床表現也相似。腎上腺髓質增生是從60年代初期才開始重視的一種病癥。對于它的病因尚無明確結論。已發現它常與其它內分泌腺疾病同時存在,如甲狀腺髓樣癌甲狀旁腺功能亢進癥等,為多發內分泌腺腫瘤病Ⅱ型的病變之一。  

治療方法

腎上腺髓質增生的治療目前仍以手術為主,對增生的雙側腎上腺大部切除,僅保留部分皮質,以免術后引起腎上腺皮質功能不足。  

臨床表現

先天性腎上腺增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征腎上腺性變態征。主要由于腎上腺皮質激素生物合成過程中所必需的酶存在缺陷,致使皮質激素合成不正常。多數病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過多,故臨床上出現不同程度的腎上腺皮質功能減退,伴有女孩男性化,而男孩則表現性早熟,此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。

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