神經精神疾病診斷學/Foster–Kennedy氏綜合征

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神經精神疾病診斷學

常見綜合征
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Foster–Kennedy氏綜合征又稱額葉基底部綜合征。

【病因和機理】

額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側視神經，使視神經周圍的蛛網膜下腔閉塞，引起視神經原發性萎縮而不出現視乳頭水腫，但由于腫瘤的存在引起顱內壓增高，因而在對側出現視乳頭水腫。

【臨床表現】

病變側視神經萎縮和嗅覺缺失，對側視乳頭水腫。

【鑒別診斷】

（一）額葉腫瘤（tumor of frontal lobe）　額葉腫瘤少有明顯的神經體征，常在早期呈現漫不經心及人格改變的精神癥狀。因此易被誤診為原發性癡呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出，不一定出現智能衰退，但其思維呈抑制狀態，情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑郁，及后變得遲鈍、淡漠、甚至呈現緘默僵住狀態。在早期可出現尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見癥狀。約半數病人出現全身性抽搐。出現視力障礙及視乳頭水腫時，預示腫瘤呈晚期，視神經受壓。此時尚有其它顱壓增高癥狀。

（二）嗅溝和前顱窩底腦膜瘤（meningioma of olfactory groove and anteriorbasocranial）　均位于前顱窩底，其臨床表現無明顯差別，嗅溝腦膜瘤更靠近內側，嗅神經和視神經癥狀較多見且出現較早。由于嗅覺喪失常被病人忽略，所以腫瘤常長期不被發現，臨床確診時已長得很大，視力障礙也是常見癥狀，約1/4的病人出現Foster-Kennedy征群，腫瘤影響前額葉功能，引起額葉精神癥狀。CT可見前顱窩高密度占位。

（三）蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoidal creat　meningioma）Foster-Kennedy氏綜合征較多見于床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內端有許多結構，包括同側視神經、眶上裂和海綿竇內的顱神經、顳葉內側的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶癥狀較多，易被早期發現。可有幻嗅或鉤回發作、嗅覺喪失、對側偏癱、單側突眼和垂體功能紊亂等癥。