家庭診療/肢端肥大癥

跳轉(zhuǎn)到：導(dǎo)航, 搜索

默克家庭診療手冊(cè)

內(nèi)分泌疾病
- 垂體疾病
  - 垂體前葉功能
  - 垂體后葉功能
  - 空泡蝶鞍綜合征
  - 垂體功能減退癥
  - 肢端肥大癥
  - 乳溢癥
  - 尿崩癥

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌大多由垂體良性腫瘤（腺瘤）引起，可導(dǎo)致多種組織及器官改變，如許多內(nèi)臟腫大，包括心臟、肝臟、腎臟、脾臟、甲狀腺、甲狀旁腺及胰腺等。偶爾，胰腺及肺臟腫瘤也可產(chǎn)生大量生長(zhǎng)激素樣物質(zhì)；癥狀類(lèi)似肢端肥大癥。

癥狀

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌大多始于30～50歲，此時(shí)骨骺已閉合很久，故常引起骨骼變形，病人面部特征變得粗劣、手足腫脹，需要較大的戒指、手套、鞋子和帽子。這些癥狀出現(xiàn)緩慢，常被忽略，多年內(nèi)方才被發(fā)現(xiàn)。其他還有：體毛增粗增多、皮膚變厚、膚色變深等。皮脂腺和汗腺增大、出汗過(guò)多，常發(fā)出難聞的氣味。

頜骨的過(guò)度生長(zhǎng)可引起頜骨前突（凸頜）。喉軟骨增大，使嗓音低沉沙啞，舌體變大有皺紋，肋骨增粗，形成桶狀胸。

關(guān)節(jié)疼痛常見(jiàn)，多年后可發(fā)生致殘的退行性關(guān)節(jié)炎。心臟常擴(kuò)大，其功能可嚴(yán)重受損，以致發(fā)生心力衰竭。增大的組織壓迫神經(jīng)，還會(huì)出現(xiàn)四肢感覺(jué)減退及軟弱無(wú)力。視神經(jīng)受壓引起視力喪失，尤其是視野的最外側(cè)部分。垂體腫瘤可引起劇烈頭痛。

幾乎所有女性患者月經(jīng)不調(diào)。由于生長(zhǎng)激素或催乳素明顯增高，某些未哺乳婦女可出現(xiàn)乳汁分泌（乳溢）。約1/3男性患者陽(yáng)痿。

極少數(shù)患者的生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌始于兒童期，此時(shí)長(zhǎng)骨骨骺尚未閉合，骨骼繼續(xù)生長(zhǎng)直至骨骺閉合，病人出現(xiàn)骨骼過(guò)度生長(zhǎng)，病人身高異常（垂體巨人癥），但骨骼無(wú)變形。圍繞骨骼的軟組織可發(fā)生腫脹，某些神經(jīng)可能腫大。青春期可能延長(zhǎng)，生殖器發(fā)育不良。

診斷

生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌引起的改變發(fā)生緩慢，往往首先癥狀出現(xiàn)多年后可能才被診斷。系列照片（多年前拍攝）有助于診斷。顱骨 X線片可見(jiàn)骨骼粗厚、鼻竇擴(kuò)大和蝶鞍擴(kuò)大或破壞。雙手X線片可見(jiàn)指端骨質(zhì)增厚、骨周?chē)M織腫脹。許多患者血糖升高。臨床癥狀提示肢端肥大癥的患者，可采血檢測(cè)生長(zhǎng)激素或胰島素樣生長(zhǎng)因子Ⅰ（IGF-Ⅰ）加以證實(shí)。如檢測(cè)值處在臨界范圍，再給予大劑量葡萄糖以觀察生長(zhǎng)激素是否下降。如果下降，則不支持肢端肥大癥的診斷，肢端肥大癥患者血糖與生長(zhǎng)激素水平都停留于高水平。

治療

可采用手術(shù)切除或放射療法破壞腫瘤，以阻止或減少生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌。放射治療法，使用X線照射，比手術(shù)創(chuàng)傷性小，一般不會(huì)影響其他垂體激素的產(chǎn)生。然而，這種治療數(shù)年也難使生長(zhǎng)激素水平降至正常。正在試用其他放射療法，以期提高療效。

生長(zhǎng)激素水平恢復(fù)正常比較困難，即使同時(shí)采用外科手術(shù)和放射療法。注射奧曲肽（octreotide）有助于抑制生長(zhǎng)激素合成。溴隱亭可能有一定作用。