醫療康復/肝豆狀核變性

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本病是遺傳性家族性銅代謝障礙引起的疾病,可以表現為各種各樣的神經精神征象和肝臟疾病的征象,角膜色素環是本病的一個特征。

凡發現1例確診的病例,就應對其家族成員都作眼科裂隙燈檢查看有無角膜色素環,并檢測血清銅與尿銅,以明確是否為尚無臨床征象的本病病人。排銅治療應用得愈早則療效愈好。

病人在接受排銅治療同時,應注意平時飲食中限制銅的攝入。下列食物含銅量高,病人應避免食用:貝殼類、螺類、甲殼類動物(例如蝦、蟹)、豌豆蠶豆、玉米、堅果類、麻菇或香菇、動物的肝臟與血液、巧克力、可可、蜜糖。

參看

32 小舞蹈病 | 進行性肌營養不良 32
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