繼發性單克隆免疫球蛋白病
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繼發性單克隆免疫球蛋白病(secondary monoclonal gammopathy)。又稱為伴發于非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。
目錄 |
繼發性單克隆免疫球蛋白病的病因
(一)發病原因
單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病：自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、舍格倫綜合征、硬皮病、惡性貧血、克羅恩病等)、癌癥、(結腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結核分枝桿菌感染、棒狀桿菌感染、細菌性心內膜炎、巨細胞病毒感染、HIV病毒感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內分泌系統疾病(甲狀旁腺功能亢進癥等)、代謝性疾病(戈謝病等)、骨髓增生性疾患(慢性和急性淋巴細胞白血病、慢性和急性髓細胞白血病、真性紅細胞增多癥等)、T細胞淋巴瘤等。還有報道在化療后、放療后及骨髓移植后出現單克隆免疫球蛋白血癥。對于單克隆免疫球蛋白出現于上述各種疾病中究竟是偶然的巧合，抑或是兩者有著內在聯系，目前尚無肯定一致的結論。
(二)發病機制
根據單克隆免疫球蛋白不具有抗腫瘤抗原抗體的特異性及切除腫瘤后單克隆免疫球蛋白依然存在的事實，一般認為單克隆免疫球蛋白與腫瘤同時存在恐系巧合。流行病學調查未發現腫瘤患者單克隆免疫球蛋白血癥發生率與正常人群有明顯差異的事實也支持這一觀點。但是少數單克隆免疫球蛋白具有類風濕因子特性或參與冷球蛋白的形成，表明與自身免疫性疾病的發病機制有關。部分周圍神經病患者的單克隆免疫球蛋白可與周圍神經髓鞘磷脂結合，可能參與發病過程，但大多數周圍神經病患者并無單克隆免疫球蛋白，表明另有發病機制。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體征。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下，單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞、抗凝血因子或抗胰島素特性，可引起溶血性貧血、獲得性血管性假血友病或低血糖癥。
根據血中出現單克隆免疫球蛋白或尿中出現單克隆免疫球蛋白輕鏈、有原發病存在、排除惡性漿細胞病，即可診斷本癥。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的診斷
繼發性單克隆免疫球蛋白病的檢查化驗
1.外周血 血常規與伴有相關疾病有關，紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。
2.血清蛋白電泳顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白，M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG<2g/L，IgA、IgM<1g/L)，免疫電泳顯示M蛋白多為IgG型，其次為IgM、IgA，IgD罕見。輕鏈以κ鏈為主。
3.尿本-周蛋白多為陰性或少量。
5.骨髓檢查 骨髓涂片檢查大致正常范圍，漿細胞可稍增多，但形態上接近正常，數量<10%。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、X線、CT、B超等檢查。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷
本病與多發性骨髓瘤加以鑒別。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的西醫治療
(一)治療
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身一般不需特殊處理。當單克隆免疫球蛋白直接引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病、低血糖或其他癥狀時，可試用腎上腺皮質激素或其他免疫抑制劑治療。
(二)預后
預后與原發病有關。
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