瞼皮松垂癥
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瞼皮松垂癥(blepharochalasis)亦稱眼瞼松解癥(dermatolysis palpebrarum)、萎縮性眼瞼下垂(ptosis atrophica)。罕見，屬常染色體顯性遺傳，是因眼瞼彈力纖維組織先天發(fā)育缺陷所致。
目錄 |
瞼皮松垂癥的病因
(一)發(fā)病原因
屬常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機(jī)制
瞼皮松垂癥的癥狀
出生時即可出現(xiàn)本病癥狀，或在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn)，但多數(shù)發(fā)病于10～18歲間。發(fā)病后皮損逐漸加重，至青春期逐漸穩(wěn)定，然后持續(xù)終身。有的中年后才發(fā)病的。
損害一般發(fā)生于上眼瞼，表現(xiàn)為皮膚松軟多皺，呈絳紅色或有色素沉著，可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。松垂的眼瞼遮蓋瞳孔，影響視覺。上下兩眼瞼及耳垂均累及者罕見。
許多患者在產(chǎn)生眼瞼皮膚松垂之前，可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的眼瞼水腫，通常為輕度暫時性發(fā)作，持續(xù)1～2天消退，病程可為幾個月或幾年。
眼瞼松垂亦可是Ascher綜合征(眼瞼松垂-甲狀腺腫-雙唇綜合征)的部分表現(xiàn)。
根據(jù)眼瞼松垂，皮膚多皺，毛細(xì)血管擴(kuò)張等可明確診斷。
瞼皮松垂癥的診斷
瞼皮松垂癥的檢查化驗
組織病理：病變部位的彈力纖維數(shù)量減少、破碎、變性。病變早期在血管周圍可見以淋巴細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤。
瞼皮松垂癥的鑒別診斷
需與下列疾病鑒別：
2.Ascher綜合征 除眼瞼松垂外，還合并上唇黏膜增厚及甲狀腺腫大。
瞼皮松垂癥的預(yù)防和治療方法
(一)治療
無特效療法。如眼瞼下垂明顯遮蔽視野，可考慮外科整形手術(shù)。
(二)預(yù)后
發(fā)病后皮損逐漸加重，至青春期逐漸穩(wěn)定，然后持續(xù)終身。
參看
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