病理學(xué)/震顫性麻痹

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震顫性麻痹(paralysis agitans)又稱Parkinson病,是一種緩慢進行性疾病,多發(fā)生在50~80歲。臨床表現(xiàn)為震顫、肌強直、運動減少、姿勢及步態(tài)不穩(wěn)、起步及止步困難、假面具樣面容等。

本病的發(fā)生與紋狀體黑質(zhì)多巴胺系統(tǒng)損害有關(guān),最主要的是原因不明性(特發(fā)性)Parkinson病,其他如甲型腦炎后,動脈硬化,及一氧化碳、錳、汞中毒等,均可產(chǎn)生類似震顫性麻痹癥狀病理改變。這些情況統(tǒng)稱為Parkinson綜合征

【病理變化】

黑質(zhì)藍斑脫色是本病肉眼變化的特點(圖16-35)。鏡下可見該處的黑色素細胞喪失,殘留的神經(jīng)細胞中有Lewy小體形成,該小體位于胞漿內(nèi),呈圓形,中心嗜酸性著色,折光性強,邊緣著色淺。電鏡下,該小體由細絲構(gòu)成,中心細絲包捆致密,周圍則較松散。

Parkinson病


圖16-35 Parkinson病

中腦黑質(zhì)脫色(下),正常中腦黑質(zhì)完好(上)

由于黑質(zhì)細胞的變性和脫失,多巴胺合成減少,以致多巴胺(抑制性)與乙酰膽堿興奮性)的平衡失調(diào)而致病。近年來用左旋多巴(多巴胺的前體)來補充腦組織中多巴胺不足或用抗膽堿能藥物以抑制乙酰膽堿的作用,對本病有一定的療效。

32 慢性進行性舞蹈病 | 肌萎縮性側(cè)索硬化癥 32
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