特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征
| A+醫(yī)學百科 >> 特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征 |
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病，包括嗜酸粒細胞心內(nèi)膜炎均屬此組疾病。
目錄 |
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的病因
病因迄今未明，有認為是一種變態(tài)反應性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，約50%的患者有個人或家庭變態(tài)反應史，故本病可能系對內(nèi)、外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應參與。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的癥狀
一、癥狀
1.一般癥狀 常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續(xù)咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。
2.嗜酸細胞浸潤各臟器的表現(xiàn) 可累及心、肺、中樞、神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)，出現(xiàn)響應的臨床癥狀和體征。
二、診斷標準
1.持續(xù)嗜酸細胞增高>1.5×109/L超過半年;
2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細胞增高的其他原因;
3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的診斷
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的檢查化驗
實驗室檢查： 多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙?a href="/index.php?title=%E8%82%8C%E5%B1%82&action=edit&redlink=1" class="new" title="肌層（尚未撰寫）" rel="nofollow">肌層病變?yōu)橹鞯幕颊?a href="/w/%E5%97%9C%E9%85%B8%E6%80%A7%E7%B2%92%E7%BB%86%E8%83%9E" title="嗜酸性粒細胞">嗜酸性粒細胞絕對計數(shù)平均為(1～2)×109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r，平均為8×109/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的鑒別診斷
1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實驗室檢查常可資確診。
2.Crohn病：本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結腸炎者，應與Crohn病進行鑒別。周圍血嗜酸細胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎、關節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。
3.高嗜酸性粒細胞綜合征：高嗜酸性粒細胞綜合征除外周血嗜酸性粒細胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細胞浸潤，本病病程短，預后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應考慮本綜合征.
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的并發(fā)癥
本病常見的并發(fā)癥：
2.瓣膜損害;
3.心力衰竭;
5.暫時性缺血性病變。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的預防和治療方法
主要的保健措施是預防并發(fā)癥。
特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征的西醫(yī)治療
由于本病是嗜酸性細胞浸潤組織或嗜酸性細胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應試圖降低嗜酸性細胞計數(shù).在進行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次對器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應積極治療。
治療的基本藥物是皮質激素和羥基脲.起始強的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細胞數(shù)恢復正常.確當?shù)膹姷乃芍委熤辽賾掷m(xù)2個月若病情緩解,劑量應逐漸減少.在后2個月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細胞增多不能被強的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導期間嗜酸性細胞數(shù)>100000/μl,應考慮白細胞單采術。
參看
| 關于“特發(fā)性高嗜酸性細胞綜合征”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |