家庭診療/重癥肌無力
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重癥肌無力是一種神經肌肉接頭功能異常導致的肌肉無力，它是一種自身免疫性疾病。
在重癥肌無力中，免疫系統產生許多抗體，這些抗體作用于位于神經肌肉接頭肌肉側的受體。這些特殊的受損壞的受體就是接受通過乙酰膽堿傳導神經信號的受體。乙酰膽堿是傳遞神經沖動的化學物質（神經遞質）。
什么原因造成身體去攻擊它自己的乙酰膽堿受體還不清楚，但遺傳素質致免疫異常起了重要作用，抗體在血液中循環，患有重癥肌無力的母親可以通過胎盤將這些抗體傳遞給未出生的胎兒，產生新生兒肌無力，嬰兒出現的肌無力，將在出生后幾天到幾周內消失。
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癥狀
這種疾病女性比男性更常見，通常開始于20～40歲間，也可以發生在任何年齡。最常見的癥狀是眼瞼無力（上瞼下垂）；眼肌乏力，這將引起復視；以及活動后，肌肉特別易疲勞。在患有重癥肌無力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，說話和吞咽困難以及雙側上臂和下肢無力也是常見的癥狀。
肌肉進行性無力為其特征性表現，例如，一個人曾經能夠很好地使用錘子，現在由于肌無力而不能再使用它。肌無力的程度可在數小時到幾天內波動。這種疾病沒有同一的發展過程，常常出現反復加重。在嚴重時，重癥肌無力的患者可出現明顯的癱瘓，但無感覺障礙。大約10％的病人出現威脅生命的呼吸肌無力（稱為肌無力危象）。
診斷
當一個人出現全身乏力，尤其是當肌無力累及到眼肌或顏面部的肌肉時，或肌無力隨著受累肌肉使用而加重，休息后又恢復時，醫生應懷疑有重癥肌無力。因為乙酰膽堿受體被阻斷，增加乙酰膽堿數量的各種藥物都是有益的。實驗性地使用它們中的一種能夠幫助證實診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗的藥物；當靜脈注射時，它可暫時性增加重癥肌無力患者的肌力。其他診斷性試驗包括：用肌電圖測量神經和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。
一些重癥肌無力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系統功能異常的原因，胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。
治療
口服藥物能提高乙酰膽堿的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治療此病。當其癥狀加重時，醫生可加大藥物劑量。長效膠囊適用于夜間使用，幫助那些早晨醒來時患有嚴重肌無力或吞咽困難者。其他一些藥物可用來對抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痙攣和腹瀉。
如果乙酰膽堿補充劑的劑量太大，它本身也能引起肌無力，醫生要鑒別這種情況是困難的。但是這些藥物長期使用后可能會失效，因此必須調整藥物的劑量。醫生需要在治療重癥肌無力的實踐中去評價是肌無力加重還是藥物有效性的降低。
那些對吡啶斯的明或新斯的明不能充分反應的患者，醫生可以給予皮質類固醇激素治療，如強的松或硫唑嘌呤。皮質類固醇激素可以在數月內改善病情。目前的治療方案是皮質激素交替使用幾天，能夠抑制自身免疫反應，硫唑嘌呤能抑制抗體的產生。
當藥物不能緩解時或當患者出現肌無力危象時，可使用血漿交換療法（見輸血）。血漿交換療法是一種昂貴的方法，它能從血液中提取毒性物質（在此處指異常抗體），外科手術摘除胸腺能緩解大約80％的全身性重癥肌無力患者的癥狀。
參考
 神經肌肉傳遞障礙 | 其他神經肌肉傳遞障礙  |
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