家庭診療/賁門失弛緩癥

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默克家庭診療手冊

消化系統(tǒng)疾病
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  - 賁門失弛緩癥
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  - 腐蝕性物質(zhì)所致食管損傷
  - 食管憩室
  - 食管裂孔疝
  - 食管撕傷和破裂

賁門失弛緩癥（賁門痙攣、食管不蠕動(dòng)、巨食管）是一種與神經(jīng)有關(guān)而確切原因不明的疾病，主要影響兩個(gè)過程：推進(jìn)食物的食管收縮即蠕動(dòng)的節(jié)律和下食管括約肌的開放。

賁門失弛緩癥可能是由于食管周圍的神經(jīng)和支配食管肌肉的神經(jīng)功能紊亂引起。

癥狀和并發(fā)癥

賁門失弛緩癥可發(fā)生于任何年齡，但通常在20～40歲間，在不知不覺中發(fā)病，數(shù)月或數(shù)年內(nèi)逐漸加重，對液體和固體的吞咽困難是其主要癥狀。由于下食管括約肌不松弛而使其上方的食管顯著擴(kuò)大。

其他癥狀包括胸痛、膨大食管段的潴留物返流以及夜間咳嗽。胸痛雖不很常見，但可在吞咽時(shí)或無明顯誘因時(shí)發(fā)生。大約1/3的病人在睡覺時(shí)有未消化食物返流。若吸入這些食物進(jìn)入肺內(nèi)，可引起肺膿腫、支氣管擴(kuò)張癥或吸入性肺炎。雖然可能少于5％的賁門失弛緩癥病人會(huì)發(fā)生食管癌，但仍被認(rèn)為是癌腫的一種危險(xiǎn)因素。

診斷和預(yù)后

鋇餐X線檢查可顯示食管蠕動(dòng)缺失、食管顯著擴(kuò)大和下食管括約肌處狹窄。食管腔內(nèi)壓力測定（測壓法）顯示出食管缺乏收縮、下食管括約肌收縮壓力增高，以及當(dāng)病人吞咽時(shí)該括約肌不能完全開放。食管鏡檢查（帶攝影裝備的可彎曲的窺視鏡對食管的檢查）只顯示食管增寬而無梗阻。

通過食管鏡作活檢，可以明確這些癥狀是否由下段食管癌引起。病人還應(yīng)作相應(yīng)檢查以排除硬皮病，這也是一種能影響吞咽的肌肉疾病。

一般說來，賁門失弛緩癥的原因并不嚴(yán)重，也不會(huì)引起任何重要疾病。但是，若胃內(nèi)容物被吸入肺內(nèi)，其預(yù)后就不好，因?yàn)檫@種肺部并發(fā)癥治療困難。

治療

治療的目的是使下食管括約肌更容易開放。首先采用的方法是機(jī)械擴(kuò)張括約肌，如氣囊擴(kuò)張。大約有40％的機(jī)率其效果是令人滿意的，但可能需要反復(fù)擴(kuò)張治療。硝酸鹽類藥物（如硝酸甘油）飯前舌下含服或鈣通道阻滯劑（如心痛定）能幫助松弛括約肌，因此可延長再擴(kuò)張治療時(shí)間。少于1％的病人在擴(kuò)張治療時(shí)發(fā)生食管破裂，導(dǎo)致其周圍組織的炎癥（縱隔炎）。如發(fā)生食管破裂，需緊急手術(shù)縫合破裂的食管壁。

一種替代機(jī)械擴(kuò)張的方法是在下食管括約肌局部注射肉毒毒素，其療效與機(jī)械擴(kuò)張相當(dāng)，但其遠(yuǎn)期效果尚不知道。

如果機(jī)械擴(kuò)張和肉毒毒素治療都無效，則需要作外科手術(shù)切開下食管括約肌的肌纖維，對大約85％的病人能取得良好效果，但約15％的病人術(shù)后有發(fā)作性胃酸返流。