家庭診療/腎源性尿崩癥

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默克家庭診療手冊

腎源性尿崩癥是因腎臟對抗利尿激素無反應和不能濃縮尿液而產生大量稀釋尿的一種疾病。

腎源性尿崩癥和人所共知的糖尿病(見糖尿病)，均可排出大量的尿，除此而外，兩種疾病是完全不同的。

病因

正常情況下，腎臟根據人體的需要調節尿的濃度，腎臟作出這種調節是取決于血中抗利尿激素的水平，抗利尿激素由垂體分泌，其作用是使腎臟保水和濃縮尿。

有兩種類型尿崩癥存在。腎源性尿崩癥是由于腎臟對抗利尿激素無反應，所以腎臟持續排出大量稀釋的尿；另一種類型是垂體不能分泌抗利尿激素(見垂體疾病)。

腎源性尿崩癥可能是遺傳性疾病。引起這種疾病的基因是隱性的，攜帶在X染色體上，所以通常僅男性發生癥狀，而攜帶有這種基因的女性能將這種病遺傳給其兒子(見遺傳學圖)。其他腎源性尿崩癥的原因包括使用某些可損害腎臟的藥物，如氨基糖甙類抗生素、去甲金霉素以及治療躁狂抑郁癥的鋰。

遺傳性腎源性尿崩癥通常在出生后立即出現癥狀。這些癥狀是極度口渴(煩渴)和排出大量稀釋的尿(多尿)。因為嬰兒不能表達口渴，結果造成極度脫水，患兒可以發生高熱，伴以嘔吐和驚厥。

若腎源性尿崩癥得不到及時的診斷和治療，可以損傷腦，遺留永久性精神遲鈍后遺癥。頻繁的脫水發作也可延遲身體的發育，但是患這種疾病的嬰兒，經過治療，發育可能正常。

根據上述癥狀，醫生作出腎源性尿崩癥的可疑診斷，實驗室檢查顯示血鈉濃度增高和極度稀釋的尿。除此而外，腎功能基本正常。禁水試驗檢查腎臟對抗利尿激素的反應可證實診斷(見垂體疾病)。

只要腎源性尿崩癥病人感覺口渴，就必須常飲適量的水以預防脫水。嬰兒和幼兒必須經常喂水。病人飲水足量就不會發生脫水，但是長時期不飲水(一般超過12小時)可導致嚴重的脫水。某些藥物，如噻嗪類利尿劑(如雙氫氯噻嗪)和非固醇類抗炎藥(如吲哚美辛或托美丁)可能有效。