嗜堿性粒細胞增多癥

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正常成人外周血的嗜堿性粒細胞白細胞分類計數的0%~1%,絕對值為(0.02~0.05)×109/L。如分類計數>2%(至少計數200個白細胞)或絕對值>0.15×109/L(以白細胞計數及分類計算)或>0.1×109/L(直接計數法計算),稱為嗜堿性粒細胞增多癥(basophilia)。

目錄

嗜堿性粒細胞增多癥的病因

(一)發病原因

嗜堿性粒細胞增多比較少見,可見于以下疾病

1.骨髓增生性疾病 真性紅細胞增多癥原發性血小板增多癥骨髓纖維化慢性粒細胞白血病特別是加速期和急變期,嗜堿性粒細胞明顯增多。嗜堿性粒細胞白血病時還有早期嗜堿性粒細胞增多。有的急性粒細胞白血病特別伴有染色體易位如t(3;6)或t(6;9)者,亦可有嗜堿性粒細胞增多。

2.感染 結核(特別是播散性無反應性結核)、水痘鉤蟲等感染。

3.中毒及變態反應 鉛、汞、鉍、鋅、藥物(特別是全反式維A酸)、注射異體蛋白后、某些食物過敏

4.代謝內分泌紊亂 黏液性水腫糖尿病等。

5.其他病因 肥大細胞增多癥、脾切除后、惡性腫瘤霍奇金病溶血性貧血潰瘍性結腸炎腎病、照射、幼年型類風濕關節炎月經初期、重組IL-3注射后等。

(二)發病機制

嗜堿性粒細胞增多癥的癥狀

由于嗜堿性粒細胞富含組胺,其增多可致高組胺血癥,引起高組胺綜合征,表現有發熱、全身潮紅、心動過速哮喘血壓降低,甚至休克潰瘍病出血等。此種情況可見于全反式維A酸治療急性早幼粒細胞白血病,作為其治療相關綜合征之一,一般于用藥2~4周出現,嗜堿性粒細胞隨白細胞計數增多而增多。lwakm等發現一例急性早幼粒細胞白血病患者用全反式維A酸治療有嗜堿性粒細胞增多。在嗜堿性粒細胞高峰時,白細胞維A酸受體α重排明顯減少,說明嗜堿性粒細胞不是來自白血病細胞克隆,而是反應性增多。此外,嗜堿性粒細胞含肝素,其增多可致出血。以上是嗜堿性粒細胞增多特有的情況。

根據外周血嗜堿細胞增高,即可診斷本病。

嗜堿性粒細胞增多癥的診斷

嗜堿性粒細胞增多癥的檢查化驗

外周血細胞可正常或增高,嗜堿細胞增高分類計數>2%,絕對值>0.15×109/L。血紅蛋白紅細胞血小板依不同的原發病會有不同的程度的增高。

嗜堿性粒細胞增多癥的西醫治療

(一)治療

肝素血癥可用硫酸魚精蛋白(魚精蛋白)拮抗。高組胺血癥通過H1受體引起的腹瀉、潮紅、蕁麻疹支氣管痙攣可用H1受體拮抗藥賽庚啶;而通過H2受體引起的胃酸分泌過多,潰瘍病出血心動過速,則可用H2受體拮抗藥如西咪替丁雷尼替丁等治療,療效顯著。

(二)預后

參看

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