出血性疾病

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當人體的止血機能發生障礙時,可引起皮膚、粘膜和內臟的自發性出血或輕微損傷后即出血不止,凡是具有這種出血傾向疾病均可稱之為出血性疾病

目錄

出血性疾病的病因

(1)血管因素異常:包括血管本身異常和血管外因素異常引起出血性疾病過敏性紫癜、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細血管擴張癥等即為血管本身異常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿癥等即為血管外異常所致。

(2)血小板異常血小板數量改變和粘附、聚集、釋放反應等功能障礙均可引起出血。特發性血小板減少性紫癜、藥源性血小板減少癥血小板增多癥等,均為血小板數量異常所致的出血性疾病。血小板無力癥、巨型血小板病等為血小板功能障礙所致的出血性疾病。

(3)凝血因子異常:包括先天性凝血因子和后天獲得性凝血因子異常兩方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均為染色體隱性遺傳性出血性疾病。維生素K缺乏癥、肝臟疾病所致的出血大多為獲得性凝血因子異常引起的。

出血性疾病的癥狀

臨床表現及診斷

出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因,必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析,既了解病人的過去史,并結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。

(一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,輕微損傷、外傷或小手術后流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年后出血應考慮獲得性為多,需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜腹痛、關節痛血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多,血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多。

(二)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發于兩下肢及臀部,大小不等,對稱分布,且可伴有皮疹蕁麻疹血小板減少性紫?;蜓“?a href="/w/%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A2%8D" title="功能障礙">功能障礙性疾病常為針尖樣出血點,呈全身性散在性分布。

壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張癥有唇、舌及面頰部有血管痣肝脾腫大,淋巴結腫大、黃疸等,可提供臨床上原發病診斷。

出血性疾病的診斷

出血性疾病的檢查化驗

(1)血小板粘附功能測定

(2)血小板聚集功能測定

(3)凝血酶原消耗試驗

(4)凝血活酶生成試驗

(5)凝血酶時間測定

(6)凝血因子活動度測定

出血性疾病的鑒別診斷

出血性疾病主要是其病因和分類之間的鑒別診斷,例如血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子異常所致出血性疾病、纖維蛋白溶解過度所致出血性疾病、循環抗凝物質所致出血性疾病之間的鑒別診斷。

出血性疾病的并發癥

慢性出血性疾病常見的并發癥貧血;急性出血性疾病可并發休克、甚至死亡。

出血性疾病的預防和治療方法

出血性疾病可分為兩種,一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病,家族中有遺傳史;另一種是繼發性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常。無論哪種出血性疾病,都表現為出血傾向出血不止,而且在病人一生中多發。在家庭日常生活中應注意:

1.生活中經常接觸到的藥物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛保泰松右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑制血小板聚集、擴張血管作用,可加重出血。

2.注意飲食。在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,并講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血。

3.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血。衣著要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血。

4.在家中如果發生創傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包扎止血,用干毛巾、手帕蓋于傷口加壓包扎;指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治。

5.病人家中要常備冰袋。血液病的病人機體抵抗力低下,常易發燒。發燒時,家屬應采用物理降溫法,可在頭后、腋下放置冰袋達到降溫的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降溫,避免服用藥物降溫。

6.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔。

出血性疾病的西醫治療

(一)病因治療 對獲得性的出血性疾病,必須針對病因,進行積極處理,才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見,需引起足夠重視,要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類,目前尚缺乏根治措施,基因治療尚未普遍應用,應強調預防外傷,必要手術時,需補足缺乏的凝血因子,保證手術中及術后不發生出血,直至傷口愈合為止?,F已有基因工程合成的凝血因子可利用,并經過去病毒處理,臨床應用較安全。

(二)止血問題 必須針對性選擇,避免濫用止血藥,大致分成血管性、血小板出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物,免疫抑制劑,補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充,纖溶亢進則抗纖溶等。

參看

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