血小板無力癥
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血小板無力癥（Glanzrnan）是指一種遺傳性血小板功能缺陷性出血性疾病，其特點為ADP誘導血小板聚集發(fā)生障礙，血塊收縮不佳。
本病呈常染色體隱性遺傳，男女都可發(fā)病，也都可傳遞，近親婚配的子女易患本病。多起病于兒童期，臨床上常見自發(fā)性粘膜出血，重者可內臟出血。其出血程度不一，輕者僅見外傷后出現(xiàn)瘀斑或自發(fā)性鼻衄，重者可有皮下血腫，大量鼻衄，月經(jīng)過多，甚至引起休克。
本病血小板的大小和形態(tài)正常，發(fā)病機制目前有兩種看法：
一是血小板膜異常，1974年經(jīng)用SDS聚丙酰胺凝膠電泳，發(fā)現(xiàn)本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。，在Ca＋＋的作用下，GpⅡB/Ⅲa復合物的纖維蛋白原為中介，使血小板相互聯(lián)結而發(fā)生聚集反應。當GpⅡB/Ⅲa減少或缺乏時，可導致血小板聚集功能缺陷以及血小板之間缺乏粘合力，使血塊收縮受到影響而見出血的表現(xiàn)。
二是血小板酶和蛋白質的異常。有學者認為本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脫氫酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽過氧化物酶和谷甘肽還原酶等；此外，本病血小板表面及其內部的纖維蛋白原均明顯減少，和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起，使本病患者的血小板難以發(fā)生聚集反應。另有人發(fā)現(xiàn)本病血小板所含血栓收縮蛋白較正常人少，這可能與患者的血塊回縮不佳亦有關。
本病以出血為主要臨床表現(xiàn)，屬于祖國醫(yī)學的“血證”范疇內。《平治會萃.血屬陰難成易虧論》中指出：“陰氣一虧傷，所變之證，妄行干則吐衄，衰涸于外則虛勞，妄返于下則便紅”。張景岳對鼻衄的辨治論治有較詳細的論述，《景岳全書.血證.衄血論治》中說：“衄血雖多由火，而惟以陰虛者為尤多，…嘔察其脈之滑實有力及素無傷損者，當作火治如前，若脈來洪大無力，或弦或芤或細數(shù)無神，而素酒色內傷者，此皆陰虛之證，當專以補陰為主”。
此外，古人以脈象的變化來辨別衄血的預后，如《張氏醫(yī)通.衄血》謂：“衄血脈浮大數(shù)者，為邪伏于經(jīng)，宜發(fā)汗。大而虛者，為脾虛不能統(tǒng)攝，宜補氣。小而數(shù)者，為陰虛火乘，宜攝火。弦澀為有瘀積，宜行滯。凡衄血之脈，數(shù)實或堅勁，或急疾不調，皆難治”。
《血證論.吐血》中在治法上認為：“惟第用止血，庶血復還其道，不至奔脫爾，故以止血為第一法”。同時又提出了消瘀、寧血、補血。在王清任的《醫(yī)林改錯》中，提出了具有活血化瘀的方劑22首，均取得良好的療效。王氏充分認識到氣血的重要性，指出“治病之要訣，在明白氣血”。《血證論.吐血》說：“則存得一分血，使保得一分命”。指出應依據(jù)不同病情采用不同的止血方法。綜合醫(yī)家論述．對本證也可采用治火、治氣、治血等3個治療原則。
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