兒童偏頭痛

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兒童偏頭痛的患者中約有1/3會出現先兆癥狀，最常見的是視覺癥狀，即眼前閃光、有暗點及黑蒙，也有先出現惡心、嘔吐、腹痛等百主神經系統紊亂癥狀者，還有少數兒童可出現肢體感覺異常及言語障礙。發作時劇烈的頭痛，是兒童偏頭痛的主要特點。頭痛多為一例，亦可發生于雙側顳部甚至整個頭部。疼痛的性質為搏動或脹痛，持續時間短則數小時，長則1-2天。

兒童偏頭痛的原因

(一)發病原因

目前認為偏頭痛是在遺傳素質基礎上形成的局部顱內外血管對神經-體液調節機制的陣發性異常反應。緊張、恐懼、激動、睡眠不足、氣候變化、噪音、閃光刺激、某些特殊食物的攝入如奶酪、巧克力等因素，均可誘發偏頭痛發作。

(二)發病機制

偏頭痛真正的病因與發病機制尚未明確，提出了許多學說，但偏頭痛發作時顱內、外血管舒縮障礙已被證實。

1.遺傳因素現認為偏頭痛與遺傳有關，其陽性家族史為50%～80%。雙親都患偏頭痛的，其子女患偏頭痛的約占70%;單親患偏頭痛的，子女的患病機會約50%;單卵雙胎共同發生率為50%以上。這些都表明遺傳因素在偏頭痛發生中的重要作用，為多基因遺傳。但基底動脈型偏頭痛和家族性偏癱型偏頭痛例外，呈常染色體顯性遺傳。家族性偏癱型偏頭痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年將家族性偏癱型偏頭痛的致病基因定位于1q21～23，提示該病具有遺傳異質性。

2.血管源學說認為偏頭痛的先兆癥狀與顱內血管的收縮有關，隨后由于顱外血管的擴張，血管周圍組織產生血管活性多肽，導致無菌性炎癥而誘發頭痛。20世紀90年代Olsen進一步發展了血管源學說，提出有先兆和沒有先兆的偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病。

3.神經源學說認為偏頭痛時神經功能變化是首要的，血流量的變化是繼發的。

(1)神經遞質假說：5-HT在偏頭痛的發病中具有重要作用，它可使血管壁產生無菌性炎癥或通過受體使腦血管收縮導致局部腦血流下降引起頭痛。β-內啡肽、甲硫腦啡肽、P物質、兒茶酚胺、組織胺、血管活性肽和前列環素等神經遞質，亦與偏頭痛的發生有關。

(2)擴散性抑制假說：是指各種因素刺激大腦皮質后出現的由刺激部位向周圍組織呈波浪式擴展的皮質電活動抑制。這種抑制以波的形式非常緩慢地通過皮質區，皮質擴散性抑制伴有明顯的大腦血流減少(持續2～6h)。此假說可以充分解釋偏頭痛發作的神經功能障礙，但不能成功地解釋頭痛。

4.三叉神經血管反射學說是指三叉神經傳入纖維末梢釋放P物質及其他神經遞質，經過傳出神經作用于顱內外血管，引起頭痛和血管擴張。偏頭痛作為一種不穩定的三叉神經-血管反射，伴有疼痛控制通路中的節段性缺陷，使得從三叉神經脊核來的過量沖動發放以及對三叉丘腦束或皮質延髓束來的過量傳入沖動發生應答，最終引起腦干與顱內血管發生相互作用。

5.其他學說有關偏頭痛發病機制尚有低鎂學說、高鉀誘導血管痙攣學說、自主神經功能紊亂學說及大腦細胞電流紊亂學說等。

兒童偏頭痛的診斷

小兒偏頭痛各型的特點是：

(1)典型偏頭痛：

此型頭痛小兒較成人少見，臨床表現也與成人相似。頭痛發作前有明顯的先兆，多為視覺性先兆，少數病人有感覺性或運動性先兆等，接著出現頭痛，伴有惡心、嘔吐。

(2)普通型偏頭痛：

此型小兒最常見。頭痛發作前無先兆，多為兩顳、兩額部間歇性、搏動性疼痛，伴有惡心、嘔吐。

(3)偏癱型偏頭痛：

此型多數從兒童期發病，兒童期在偏癱發作時尚可出現抽搐、舞蹈癥，并可出現腦干功能不全。

(4)眼肌麻痹型偏頭痛：

大多數病人第1次發作在12歲以前。嬰兒偶見。此型病人臨床表現與成人相似。

(5)基底動脈型偏頭痛：

此型小兒較常見，多發生于少年女孩。病人幾乎都有明顯的家族史。發作突然，每次發作可有視覺癥狀、眩暈、共濟失調、構音障礙、耳鳴等，同時伴有頭痛。

(6)精神錯亂型偏頭痛：

此型發病年齡多在5～16歲間，伴隨急性偏頭痛發作出現精神障礙。臨床表現為興奮、激動、坐立不安、恐懼感、定向力障礙、記憶力障礙呈逆行性遺忘、反應遲鈍、意識障礙、偶呈頭痛木僵，有時表現自動癥。

(7)腹痛型偏頭痛：

患此型的病人全部都是兒童，女孩多見，占60%左右。43%的病人在典型或普通型偏頭痛發作時伴有劇烈腹痛，多位于臍周圍，同時伴有惡心、嘔吐。此型病人較易診斷。

其余的病人只有發作性腹痛，伴有惡心、嘔吐、面色蒼白，而無頭痛發作，此時診斷較為困難;個別病人只有發作性嘔吐，不出現頭痛，這兩種情況稱為偏頭痛的等值征。此時診斷很困難，需具備以下幾點：

①此癥可有各種各樣的奇特病史;

②發作時伴隨植物神經癥狀如面色蒼白、多汗、頭昏等;

③腹部觸診柔軟;

④精神緊張可使疼痛加重;

⑤腹痛反復發作;

⑥各種實驗室及X線檢查陰性;

⑦直腸鏡檢查無異常發現。

成人偏頭痛的治療一般原則上適用于兒童，急性發作的早期用單純止痛劑較易控制，但麥角胺類藥物因副作用較大，兒童很少應用。阿斯匹林和乙酰氨基酚栓劑直腸給藥，對伴有惡心、嘔吐的病人特別有效。也可用小劑量心得安治療，口服每次10毫克，1日3次，用藥3～6個月逐漸減量，如頭痛復發可恢復原劑量治療。

兒童偏頭痛的鑒別診斷

兒童偏頭痛的鑒別診斷：

1.緊張型頭痛：又稱肌收縮型頭痛。其臨床特點是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著一個帽子。頭痛常呈持續性，可時輕時重。多有頭皮、頸部壓痛點，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。

2.叢集性頭痛：又稱組胺性頭痛，Horton綜合征。表現為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側眶部、球后和額顳部。發病時間常在夜間，并使患者痛醒。發病時間固定，起病突然而無先兆，開始可為一側鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現面部潮紅，結膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數不少的患者出現Horner征，可出現畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發作群集期飲酒、興奮或服用擴血管藥引起。發病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見家族史。

3.痛性眼肌麻痹：又稱Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內頸內動脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數天或數周后出現復視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經受累表現，間隔數月數年后復發，需行血管造影以排除頸內動脈瘤。皮質類固醇治療有效。

4.顱內占位所致頭痛：占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著病情的發展。多成為持續性頭痛，進行性加重，可出現顱內高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤水腫，并可出現局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語、偏身感覺障礙、抽搐、偏盲、共濟失調、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。

5.血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱內動脈瘤或動靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經體征，癲癇發作或認知功能障礙，顱腦 CT、MRI及DSA可顯示病變。