馬爾尼菲青霉病
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馬爾尼菲青霉菌(penicillium marneffei，PM)是青霉菌中惟一的呈溫度雙相型的致病菌是一罕見的致病菌。本病可發(fā)生于健康者，但更多見于免疫缺陷或免疫功能抑制者，隨著HIV感染者日見增多，馬爾尼菲青霉菌病報(bào)道也逐年增加。本病可為局限型，但多呈播散型.，常累及肺、肝臟、皮膚、淋巴結(jié)等多組織和器官，故文獻(xiàn)多以馬爾尼菲青霉菌病或播散性馬爾尼菲青霉菌感染描述本病(disseminated penicillium marneffei infection)。過去因?qū)Ρ静≌J(rèn)識(shí)不足，常延誤診斷，死亡率很高，另一方面，本病是可治療的。因此，正確認(rèn)識(shí)本病，及早診斷和治療對(duì)挽救病人生命就尤為重要。
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馬爾尼菲青霉病的病因
(一)發(fā)病原因
PM是300多個(gè)青霉品種中的惟一的一種雙相菌，即在25℃時(shí)為菌絲相，在37℃時(shí)為酵母型。前者在培養(yǎng)基中可形成紅色素，后者沒有。值得一提的是，二相之間轉(zhuǎn)變的時(shí)間不一，從酵母相變?yōu)榫z相較容易，只需要1～2天即長(zhǎng)出帚狀枝并產(chǎn)生紅色色素，而后者轉(zhuǎn)變?yōu)榍罢邉t需要3周以上，經(jīng)過一個(gè)短棒狀或畸形的過渡期，故不能過早決定為單相青霉菌。只有酵母型才有致病性。
(二)發(fā)病機(jī)制
PM多侵犯免疫功能低下的患者。主要是侵犯單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，即肺、肝、腸淋巴組織、淋巴結(jié)、脾、骨髓、腎和扁桃體等，以肺及肝最為嚴(yán)重。嬰幼兒免疫缺陷者，易通過血行播散。成人因免疫組織較為健全，PM的繁殖受抑制，病變局限化，成肉芽腫。臨床上在嬰幼兒多表現(xiàn)為播散型PM病，肺的表現(xiàn)多為間質(zhì)性肺炎。在成人以多發(fā)膿腫多見，還有肝、腸淋巴結(jié)、神經(jīng)組織和內(nèi)分泌腺等，后二者很少受累。病理切片顯示化膿性肉芽腫改變，其中央壞死，有大量的單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)其中。PAS或Grocott真菌染色法可以顯示真菌PM藏于巨噬細(xì)胞內(nèi)。桑葚狀細(xì)胞團(tuán)、臘腸狀細(xì)胞和橫壁3大特點(diǎn)是PM的主要組織形態(tài)學(xué)改變。
馬爾尼菲青霉病的癥狀
馬內(nèi)菲青霉病常隱匿發(fā)病，潛伏期難以估計(jì)，臨床上本病分為病灶型與進(jìn)行播散型：
1.病灶型 原發(fā)病灶與真菌入侵門戶有關(guān)。由于病原主要由呼吸道入侵，因此原發(fā)癥狀主要在肺，臨床表現(xiàn)似肺結(jié)核，極易誤診。也可無癥狀或者有癥狀而被潛在疾病掩蓋。
2.進(jìn)行播散型 臨床表現(xiàn)復(fù)雜。主要累及肺、肝、腸、淋巴結(jié)、扁桃體、皮膚、骨、骨髓、腎和脾等器官。其中尤以肺和肝受累最多且嚴(yán)重。可有典型癥狀，突然發(fā)病，高熱、寒戰(zhàn)、食欲減退，進(jìn)行性消瘦，全身淋巴結(jié)腫大，肝脾大，咳嗽，心包炎，貧血、白細(xì)胞升高及播散性膿腫等。皮膚損害是播散型馬內(nèi)菲青霉病的臨床特征，常成為播散型病例首先引起注意的體征。皮損常見于面部、軀干上部及上肢，皮損種類多樣，可出現(xiàn)丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、壞死性丘疹、傳染性軟疣樣丘疹、痤瘡樣損害、毛囊炎及潰瘍等。有人認(rèn)為壞死性丘疹是本病最特征性的表現(xiàn)，隆起于皮膚的丘疹中央發(fā)生壞死，壞死處凹陷呈臍窩狀。皮損中容易查到馬內(nèi)菲青霉，對(duì)臨床診斷很有幫助。
本菌的廣泛存在及侵犯臟器的多樣性，使得診斷非常困難。患者為散發(fā)罕見病例，更增加了診斷的難度。楊氏總結(jié)以下幾點(diǎn)可供診斷時(shí)參考：
1.機(jī)體免疫功能低下及野外活動(dòng)接觸疫源為病情診斷線索。
2.臨床表現(xiàn) 發(fā)熱、畏寒、咳嗽、咳痰、消瘦乏力、肝和脾及淺淋巴結(jié)腫大、皮疹、皮下結(jié)節(jié)或膿腫等。病情的復(fù)雜多樣性為其特點(diǎn)之一。
3.白胞顯著增多，不同程度的貧血。
4.各種抗生素無效。
5.血清學(xué)檢驗(yàn)有PM的特異性抗體，血PM免疫擴(kuò)散試驗(yàn)陽(yáng)性有助診斷。
7.真菌培養(yǎng)出的PM為雙相菌，并要能與莢膜組織胞漿菌鑒別。
馬爾尼菲青霉病的診斷
馬爾尼菲青霉病的檢查化驗(yàn)
真菌鏡檢：取痰、甲屑、膿、尿等標(biāo)本，可見分隔的菌絲及小孢子。
真菌培養(yǎng)：沙保弱培養(yǎng)基25℃生長(zhǎng)慢，表面呈絨毛樣，灰色或粉紅色，也可呈紅色彌漫到整個(gè)培養(yǎng)基。鏡下可見典型帚形枝，雙輪生，散在，有2～7個(gè)梗基，其上有2～6瓶梗，較短而直，瓶身較膨大，梗頸短直，可見單瓶梗，直接從氣中菌絲長(zhǎng)出，其頂端有單鏈分生孢子。
如將該培養(yǎng)基置37℃，均呈酵母樣型。初為淡褐色膜樣、濕潤(rùn)、平坦的菌落，繼而產(chǎn)生紅色色素。鏡檢為圓形或橢圓形酵母孢子。有時(shí)可見與活檢組織中所見相同的酵母樣型細(xì)胞。
胸片及CT呈彌漫性網(wǎng)結(jié)節(jié)狀，局限及彌漫性蜂窩狀改變及局限間質(zhì)性浸潤(rùn)等表現(xiàn)，亦可出現(xiàn)胸腔積液。
皮損病理檢查可見大小形態(tài)不一的肉芽腫，中心壞死，有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，周圍繞有組織細(xì)胞及少數(shù)多核巨細(xì)胞。馬內(nèi)菲青霉菌位于細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外，呈圓形或卵圓形，直徑2～4μm，PAS染色為藍(lán)色，核周繞一空暈。具診斷意義的特殊表現(xiàn)為，游離于組織細(xì)胞外的菌體，可為長(zhǎng)形、粗細(xì)均勻、兩頭鈍圓的臘腸狀細(xì)胞。
馬爾尼菲青霉病的鑒別診斷
需與莢膜組織胞漿菌病鑒別。取病變組織進(jìn)行培養(yǎng)鑒定，則可完全區(qū)別。
馬爾尼菲青霉病的并發(fā)癥
馬爾尼菲青霉病的預(yù)防和治療方法
由于本病確切傳播途徑尚不清楚，因此尚待探討有效預(yù)防措施，免疫功能缺陷或低下者，到東南亞地區(qū)旅游時(shí)易患本病，因此這些人應(yīng)避免到流行區(qū)旅游。該地區(qū)居民，或到過該地區(qū)的人，出現(xiàn)機(jī)會(huì)性感染，應(yīng)考慮到PM感染可能，以盡早作出診斷和治療。
馬爾尼菲青霉病的西醫(yī)治療
(一)治療
早期可應(yīng)用兩性霉素B，50mg加10ml蒸餾水搖勻，再加入5%右旋糖酐，使最后濃度低于0.1mg/ml，靜脈滴注。先從小劑量開始，后逐漸加量，以減輕不良反應(yīng)。注射局部常引起靜脈炎
(二)預(yù)后
馬內(nèi)菲青霉病是可治之癥，但由于發(fā)病隱匿，早期不為患者重視，極易誤診而延誤治療，致使病情危重而威脅生命。
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