顳葉癲癇
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顳葉前內(nèi)基底部癇灶為主引起的鉤回發(fā)作稱之為顳葉癲癇,是局限性癲癇的代表。
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顳葉癲癇的病因
(一)發(fā)病原因
小兒的致癇性驚厥被認(rèn)為是最常見的原因,最近把圍生期的諸多因素和分娩時(shí)疾病看成是引起顳葉癲癇的高危因素,特別是新生兒與胎盤分離進(jìn)入新環(huán)境的代謝變化,經(jīng)產(chǎn)道時(shí)可能發(fā)生的腦損傷。有研究發(fā)現(xiàn)10%~14%的顳葉癲癇與圍生期并發(fā)癥有關(guān)。一般認(rèn)為成人的顳葉病變多是局限性的和單側(cè)性的,而小兒熱病性驚厥和產(chǎn)傷所致的顳葉損害多為廣泛性和兩側(cè)性。另外,腦外傷時(shí)所引起的腦膜腦瘢痕、顱內(nèi)感染、缺氧性、變性疾病所致腦萎縮等均可成為其病因。加拿大蒙特利爾大學(xué)對(duì)近50年所做手術(shù)的1100例顳葉癲癇的病因?qū)W分析如下:產(chǎn)傷24%,炎癥和瘢痕15%,腦瘤和其他占位性病變15%,出生后頭部外傷12%,其他原因12%,原因不明者22%。
(二)發(fā)病機(jī)制
在顳葉的鉤回、海馬回、海馬和杏仁核等都有硬化性改變。過去曾有人認(rèn)為顳葉癲癇的癇灶在海馬,現(xiàn)經(jīng)大量顳葉癇灶切除的病理證明,海馬只是顳葉受累的一部分,除發(fā)現(xiàn)海馬硬化外尚發(fā)現(xiàn)顳葉的小血管病變、微小膿腫或腫瘤、局部萎縮、瘢痕及膠質(zhì)細(xì)胞增生、神經(jīng)細(xì)胞變性等。
顳葉癲癇的癥狀
顳葉癲癇主要發(fā)生于青年人,且62%病人首次發(fā)作在15歲以前。臨床癥狀以精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作和大發(fā)作為最常見,但小發(fā)作和混合性發(fā)作也可見到。有人把顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)分為6種主要發(fā)作類型,即:①感覺性(聽覺、味覺、嗅幻覺);②情感性(煩躁不安、狂怒狀態(tài)、攻擊行為、恐懼、驚怕、狂躁、自殺觀念);③自律性(腹部的、心臟的);④記憶障礙(遺忘、幻覺、錯(cuò)覺、懷念往事);⑤自動(dòng)癥或精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作(咽、口、單純或復(fù)雜性運(yùn)動(dòng));⑥意識(shí)蒙眬狀態(tài)(精神錯(cuò)亂等)。在觀察中應(yīng)重視詢問發(fā)作先兆,大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆,除幻聽、幻嗅外,人格解體,曾相識(shí)狀態(tài),缺乏任何目的的自主運(yùn)動(dòng)都可見到,興奮、欣快、攻擊行為、暴躁情緒、憤怒恐懼狀態(tài)、狂躁不安、發(fā)作性精神錯(cuò)亂記憶力損害應(yīng)與精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作同等看待。當(dāng)癇灶位于左顳葉時(shí)常伴幻聽、遺忘和復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)的自動(dòng)癥;當(dāng)癇灶位于右顳葉時(shí)以感性發(fā)作和人格解體多為主要表現(xiàn),記憶力損害癇灶多在左顳葉。
根據(jù)患者的病史及臨床表現(xiàn),一般可做出初步診斷。腦電圖仍是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法。
顳葉癲癇的診斷
顳葉癲癇的檢查化驗(yàn)
顳葉癲癇時(shí)可進(jìn)行如下檢查:
1.結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查 結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像學(xué)評(píng)估包括CT、MRI、MRS、fMRI等檢查法。它們是當(dāng)今最常用的方法,能夠查出結(jié)構(gòu)性腦病變的存在及其部位,CT能發(fā)現(xiàn)明顯的結(jié)構(gòu)性病變,如腫瘤,AVM,鈣化,萎縮性病變等,但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感,不僅能查出腫瘤,錯(cuò)構(gòu)瘤,海綿狀血管瘤,還有皮質(zhì)發(fā)育異常以及顳葉內(nèi)側(cè)硬化-海馬硬化,MRI可查出90%的顳葉內(nèi)側(cè)硬化。在冠狀位像上T2加權(quán)像或FLAIR像上顯示內(nèi)側(cè)顳葉有增高的信號(hào)。T1加權(quán)像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮。進(jìn)行MRI海馬容積測(cè)定,更能定量地查出海馬萎縮,而且特異性和敏感性極高,能對(duì)76%~93%的海馬硬化病人準(zhǔn)確定位。是診斷顳葉內(nèi)側(cè)癲癇最直觀的方法。中國人海馬正常值:右側(cè)海馬為2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左側(cè)海馬為2.8cm3±0.3cm3(下限為2.48cm)。但海馬體積如在臨界值時(shí)或體積無明顯異常時(shí),需仔細(xì)觀察FLAIR T2WI圖像上海馬信號(hào)的改變,當(dāng)海馬膠質(zhì)增生時(shí),其體積可不縮小,而表現(xiàn)為信號(hào)的明顯增高。MRS是目前惟一無創(chuàng)活體顯示組織代謝的影像學(xué)方法,常測(cè)的波峰有:①NAA(N-乙酰天門冬氨酸),幾乎只位于神經(jīng)元之內(nèi);②Cho(膽堿);③)Cr(肌酸)。后兩者在膠質(zhì)細(xì)胞中含量較高,可作為神經(jīng)膠質(zhì)增生的標(biāo)志。臨床上常用NAA與Cr或Cr Cho的比值作為判斷正常與否的標(biāo)準(zhǔn)。在正常的灰質(zhì),多以>0.6為正常標(biāo)準(zhǔn)。用NAA/Cr Cho值對(duì)顳葉癲癇進(jìn)行定側(cè)診斷的敏感性達(dá)75%~88%,比MRI和PET更敏感。
2.功能性神經(jīng)影像檢查 功能性磁共振成像(fMRI)可有助于顳葉癲癇的定側(cè),并能測(cè)出癇灶和其腦重要功能區(qū)的部位,有人認(rèn)為fMRI可以代替經(jīng)典的頸動(dòng)脈Amytal試驗(yàn),減輕病人的痛苦。核醫(yī)學(xué)儀器的迅速發(fā)展,已經(jīng)能夠三維顯示局部腦血流灌注和葡萄糖代謝及多種受體的分布,有單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(single photo emission computed tomography,SPECT)和正電子發(fā)射斷層掃描(positron emission computed tomography,PET)。SPECT研究證實(shí)癲癇發(fā)作間期癇灶呈低灌注血流,發(fā)作期癇灶血流灌注明顯增加。顳葉癲癇病人在發(fā)作期97%呈異常腦血流高灌注。PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測(cè)定局部腦葡萄糖代謝率,在顳葉癲癇病人,有70%~80%的病人,于發(fā)作間期單側(cè)顳葉葡萄糖率降低。發(fā)作期呈高代謝狀態(tài)。這種方法有人認(rèn)為可以代替深部電極和皮質(zhì)ECoG的應(yīng)用。不過PET所見的低代謝范圍一般較實(shí)際的病變范圍要大,它是一種無創(chuàng)傷的檢查方法,它是一種分子核醫(yī)學(xué)的高尖技術(shù)。并可通過三維重建直觀的進(jìn)行癲癇灶定位。尤其對(duì)結(jié)構(gòu)性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷。不過應(yīng)與電生理檢查結(jié)果相一致,其癇灶的定位可靠性就大。
3.腦電圖檢查(EEG) 是對(duì)本病定測(cè)定位的主要手段。一般頭皮電極的診斷率只可使1/4病人得到確診,故應(yīng)加用咽部或蝶骨電極以提高診斷的準(zhǔn)確率。對(duì)顳葉癲癇的病人EEG反復(fù)多次檢查包括發(fā)作期與發(fā)作間歇期、停藥前后、睡眠期或禁睡期,將會(huì)進(jìn)一步提高診斷率。在顳葉癲癇淺睡眠狀態(tài)下記錄EEG所發(fā)現(xiàn)的顳葉癲癇的異常波比清醒狀態(tài)可提高達(dá)80%。
在一側(cè)顳葉病變引起兩側(cè)顳葉異常放電活動(dòng)屢有報(bào)道,這主要是由海馬經(jīng)過邊緣系統(tǒng)環(huán)路放電擴(kuò)散的結(jié)果。在這種情況下如何確定癇灶側(cè),對(duì)手術(shù)治療十分必要,如遇兩側(cè)顳葉都有放電,則應(yīng)在一側(cè)頸動(dòng)脈注射異戊巴比妥200mg后該側(cè)癲癇放電消失,而另一側(cè)繼續(xù)存在,更換另一側(cè)頸動(dòng)脈注射異戊巴比妥進(jìn)行同上試驗(yàn),當(dāng)病側(cè)注藥后,則兩側(cè)顳葉癇性放電均消失,而對(duì)側(cè)注藥后只能使同側(cè)消失此乃鏡面灶側(cè)。最近有人采用深部埋藏電極,將電極置入杏仁核及海馬,進(jìn)行長時(shí)間(幾天至幾周)檢查,可提供最有價(jià)值的結(jié)果。
術(shù)前腦電圖評(píng)估目前仍然是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法,由于腦電技術(shù)的發(fā)展迅速,一些具有高抗干擾能力,對(duì)癲癇灶定位精確度高,又能視頻監(jiān)護(hù)和數(shù)字圖像幀同步、同屏采集及回放,分析系統(tǒng)的無紙腦電圖儀已能滿足臨床上的需要,無疑方便了神經(jīng)外科醫(yī)師的工作。但常規(guī)的腦電圖檢查和分析仍需腦電圖醫(yī)師重視,如對(duì)顳葉癲癇病人需加作蝶骨電極和(或)卵圓孔電極腦電圖檢查,是極其重要的。對(duì)于顳葉癲癇病人來說,術(shù)前進(jìn)行視頻腦電(VEEG)監(jiān)測(cè),確定癲癇灶是必不可少的一項(xiàng)重要檢查。另外,在術(shù)前評(píng)估時(shí),在某些情況下(癇灶不易定位時(shí)),需采用有微創(chuàng)的顱內(nèi)電極植入法記錄腦電活動(dòng),明確癇灶部位。如植入深部電極(通過立體定向手術(shù)方法),或?qū)⑨敔铍姌O植入于硬膜外,或?qū)l狀電極或網(wǎng)狀電極植入于硬腦膜下。應(yīng)有選擇地采用該項(xiàng)檢查,精確地測(cè)出癇灶的范圍和其致癇性。在圍手術(shù)期(也即開顱手術(shù)期間)直接用電極記錄腦表面皮質(zhì)的電活動(dòng)(ECoG)和直接用徒手插入深電極于顳葉深部的杏仁、海馬結(jié)構(gòu)記錄有無致癇活動(dòng)存在。除了明確致癇的神經(jīng)元外,還能了解手術(shù)切除致癇腦組織的界線。
顳葉癲癇發(fā)作間期頭皮EEG可呈如下表現(xiàn):
(1)無異常。
(2)背景活動(dòng)輕度或顯著的不對(duì)稱。
(3)顳葉棘波、尖波和(或)慢波,單側(cè)或雙側(cè)同步的,但也可不同步的。這些異常并不總限于顳區(qū)。
(4)除了頭皮EEG異常外,顱內(nèi)描記能更準(zhǔn)確地發(fā)現(xiàn)發(fā)作間期異常的顱內(nèi)分布。
顳葉癲癇的鑒別診斷
需要與一些可能由于顳葉部位的腫瘤、感染灶或血管畸形引起的癲癇相鑒別,影像學(xué)表現(xiàn)有助于做出明確的診斷。
顳葉癲癇的并發(fā)癥
顳葉切除后可能出現(xiàn)同向性偏盲,應(yīng)盡量避免,左側(cè)顳葉內(nèi)基底部切除有出現(xiàn)記憶力的影響,應(yīng)進(jìn)行長期觀察。
顳葉癲癇的預(yù)防和治療方法
預(yù)防:
1.預(yù)防癲癇病的發(fā)生 遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性,在各種環(huán)境因素的促發(fā)下產(chǎn)生癲癇發(fā)作。對(duì)此,要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢的重要性,應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查,了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn),對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病,應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
對(duì)于繼發(fā)性癲癇應(yīng)預(yù)防其明確的特殊病因,產(chǎn)前注意母體健康,減少感染、營養(yǎng)缺乏及各系統(tǒng)疾病,使胎兒少受不良影響。防止分娩意外,新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要原因之一,避免產(chǎn)傷對(duì)預(yù)防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查,實(shí)行新法接生,及時(shí)處理難產(chǎn),就可以避免或減少新生兒產(chǎn)傷。對(duì)于嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視,盡量避免驚厥發(fā)作,發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制。對(duì)小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)各種疾病要積極預(yù)防,及時(shí)治療,減少后遺癥。
2.控制發(fā)作 主要是避免癲癇的誘發(fā)因素和進(jìn)行綜合性治療,以控制癲癇的發(fā)作。統(tǒng)計(jì)資料表明,患者在第一次癲癇發(fā)作后,復(fù)發(fā)率為27%~82%,在單次發(fā)作后似乎大部分患者會(huì)復(fù)發(fā),因此,防止癲癇癥狀的重現(xiàn)就顯得尤為重要。
對(duì)癲癇患者要及時(shí)診斷,及早治療。治療越早,腦損傷越小,復(fù)發(fā)越少,預(yù)后越好。要正確合理用藥,及時(shí)調(diào)整劑量,注意個(gè)體治療,療程要長,停藥過程要慢,且應(yīng)堅(jiān)持規(guī)律服藥,必要時(shí)對(duì)所用藥物進(jìn)行療效評(píng)估和血藥濃度監(jiān)測(cè)。切忌亂投藥物,不規(guī)范用藥。去除或減輕引起癲癇的原發(fā)病,如顱內(nèi)占位性疾病、代謝異常、感染等,對(duì)反復(fù)發(fā)作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的后遺癥 癲癇是一種慢性疾病,可遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年之久,因而可對(duì)患者身體、精神、婚姻以及社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位等,造成嚴(yán)重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會(huì)偏見和公眾的歧視態(tài)度,患者在家庭關(guān)系、學(xué)校教育和就業(yè)等方面的不幸和挫折,文體活動(dòng)方面的限制等,不但可使患者產(chǎn)生恥辱和悲觀心理,嚴(yán)重影響患者的身心發(fā)育,而且會(huì)困擾患者的家庭、教師、醫(yī)生和護(hù)士,甚至社會(huì)本身。所以有不少學(xué)者特別強(qiáng)調(diào),癲癇社會(huì)后遺癥的預(yù)防和對(duì)該病本身的預(yù)防同等重要,癲癇的后遺癥既是患者機(jī)體的,又是整個(gè)社會(huì)的,這就要求社會(huì)各界對(duì)癲癇患者給予理解和支持,盡量減少癲癇的社會(huì)后遺癥。
顳葉癲癇的西醫(yī)治療
(一)治療
顳葉癲癇的治療可以分為藥物治療和手術(shù)治療兩種:
1.藥物治療 是基本的治療方法,每個(gè)病人必須首先經(jīng)過藥物治療,常用藥物有苯巴比妥、苯妥英鈉、撲米酮等單獨(dú)或聯(lián)合使用,當(dāng)藥物治療無效時(shí)考慮手術(shù)治療。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證:
①經(jīng)長期藥物治療,癲癇發(fā)作頻繁仍不能控制其發(fā)作者。
②經(jīng)腦電圖檢查證實(shí)癇灶位于一側(cè)顳葉者。
③雙側(cè)顳葉均有癇灶波,但經(jīng)異戊巴比妥頸動(dòng)脈注射試驗(yàn)排除鏡面灶而確定原始癇灶側(cè)者。
④CT、MRI或X線檢查提示一側(cè)顳葉有致癇原病變者。
⑤一側(cè)腦室下角擴(kuò)大或變形顯示有腦膜腦瘢痕癇灶者。
(2)手術(shù)禁忌證:
①兩側(cè)顳葉病變,癇性放電兩側(cè)差別不大者。
②經(jīng)長期癇性發(fā)作患兒智力低下嚴(yán)重或需要輔助生活,估計(jì)難以恢復(fù)自理生活能力。
③超出顳葉范圍的廣泛性彌散性癇灶病變。
(3)麻醉:除不能合作的病人與小兒使用全麻外,一般局麻下手術(shù),以便術(shù)中應(yīng)用腦皮層電極,探測(cè)致癇灶部位與范圍。在左側(cè)顳葉切除時(shí)尚可進(jìn)行功能定位,以避免損傷重要功能區(qū)。
(4)手術(shù)操作:采用顳葉及顳底部骨瓣開顱,將中央溝下部和外側(cè)裂顯露在手術(shù)野內(nèi),骨瓣盡量靠近中顱凹底及顳尖部,以便利于切除顳極及顳葉內(nèi)基底部。切除癇灶可在皮層電極指導(dǎo)下進(jìn)行,如不用腦皮層電極則可根據(jù)事先確定的范圍切除顳尖及顳葉前部,如用皮層電極在切除這部分顳葉后應(yīng)進(jìn)行復(fù)查以無異常放電后才達(dá)手術(shù)目的。目前顳葉癇灶切除范圍有四類方法,即
①顳極部切除。
②顳葉前部及內(nèi)側(cè)基底部切除(包括海馬和杏仁核)。
③切除下吻合靜脈以前的大部顳葉。
④顳下回及顳葉外側(cè)面切除。
顳葉的切除則多使用細(xì)的吸引器,從外側(cè)裂下方顳上回開始,左側(cè)切除時(shí)應(yīng)保留顳上回上部防止感覺性失語,特別注意保護(hù)側(cè)裂內(nèi)血管,一般顳葉前后切除的長度以5~6cm為好,以不超過下吻合靜脈為度,切除的腦葉應(yīng)包括鉤回、杏仁核和海馬的前部,側(cè)腦室下角前端常被打開,切除內(nèi)側(cè)基底部時(shí)要防止損傷動(dòng)眼神經(jīng)與后交通及大腦后動(dòng)脈,如切除顳葉的長度超過6cm時(shí)要注意視放射的損傷。若癇灶放電超過顳葉范圍波及外側(cè)裂上方或額葉基底部時(shí),在這些部位應(yīng)補(bǔ)以軟膜下橫切手術(shù)以減少癇性放電的擴(kuò)散。當(dāng)癇灶位于右側(cè)必要時(shí)可切除島葉的下部。當(dāng)把致癇灶切除后,應(yīng)行皮層電極再探查,發(fā)現(xiàn)殘留之棘波灶仍應(yīng)再切除,直至癇灶放電波消失,腦電節(jié)律恢復(fù)正常,在切除癇灶邊緣上要保留軟腦膜,在軟膜下把癇灶切除,這樣使術(shù)后癇灶放電就會(huì)大大減少。
(5)手術(shù)結(jié)果:當(dāng)把顳葉癇灶切除后,不僅癲癇發(fā)作可以停止或減少,而且腦功能也可得到很大的改善。根據(jù)多數(shù)病例報(bào)道的分析,顳葉切除對(duì)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)作,術(shù)后完全停止或顯著減少者占80%以上;對(duì)癲癇大發(fā)作者,術(shù)后亦可停止或明顯減少;顳葉癲癇性精神障礙術(shù)后可得到明顯改善。
(二)預(yù)后
顳葉切除是術(shù)后效果最好的術(shù)式,一般預(yù)后良好,多無重要功能的損害,對(duì)因長期癲癇發(fā)作而引起其他腦部的功能影響,術(shù)后可得到顯著的改善。
顳葉癲癇的護(hù)理
注意事項(xiàng):
l、癲癇患者不能驟減或停服抗病藥,以免引起癲酰持續(xù)狀態(tài)。
3、加強(qiáng)體質(zhì)鍛煉,起居有規(guī)律,忌煙酒等刺激食物。
4、嚴(yán)禁開車、游泳、夜間獨(dú)自外出等活動(dòng),如有發(fā)作預(yù)兆,應(yīng)立即臥倒,避免跌傷。
顳葉癲癇吃什么好?
癲癇吃哪些對(duì)身體好?
1、些礦物質(zhì)對(duì)部分患者有幫助,鎂(大量存在于全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅(jiān)果和豆類中);鋅(存在于肉、家畜內(nèi)臟、麥芽、堅(jiān)果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中幫助某些人預(yù)防驚厥。
2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發(fā)病的次數(shù)和程度。
3、應(yīng)吃家常便飯,而且食品應(yīng)多樣化,米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃。
4、癲癇的初起多屬實(shí)證,身體壯實(shí)者,或?qū)?a href="/w/%E9%A3%8E%E7%97%B0%E5%A3%85%E7%9B%9B" title="風(fēng)痰壅盛">風(fēng)痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養(yǎng),多食米面、蔬菜。
5、病癥屬虛或體質(zhì)虛弱者,應(yīng)偏于滋補(bǔ)肝腎、健脾助運(yùn)、益氣血之食品。可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動(dòng)物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等。
6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通暢。
癲癇最好不要吃哪些食物?
1、忌食油膩肥厚,以免滋濕生痰,生熱助火,加重病情。
2、忌食酒類及刺激性食物。
3、另外,茶、咖啡、巧克力、辛辣食物均可誘發(fā)癲癇發(fā)作,日常生活中需要注意。
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