額外腎
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額外腎一般兩個主要的腎臟通常是正常的,而且大小相等,但第3個則稍小。后者是一個完全多余的器官,具有其自身的收集系統(tǒng)、血液供應、相對獨立的包膜下的腎實質。
目錄 |
額外腎的病因
(一)發(fā)病原因
輸尿管芽的形成和后腎胚基的發(fā)育在順序上的相互作用可能導致了多腎形成。后腎胚基的發(fā)育對腎臟正常的發(fā)育是十分必要的。有一種假說,這兩種過程均在發(fā)育中出現偏差才導致了異常的發(fā)生。從輸尿管芽側伸出的另一分支是最初的第一步,然后后腎角分成兩個后腎尾,最后分化為兩個相互獨立的輸尿管芽。
(二)發(fā)病機制
多余的腎臟是一個獨立的實質性的器官,可完全地分離或松散地附著于同側的主腎,通常位于腎窩的正常位置,靠近主腎的尾側,偶爾副腎可位于主腎的頭側或后側甚至處于大血管前,位于兩腎中間。副腎一般具有正常的外形,但較同側腎要小。輸尿管的位置關系變化較大,在約50%的病例中兩輸尿管匯集成一主干。在余下的病例中則有完全獨立的輸尿管。較少的情況下,副腎有一個完全異位的輸尿管開放到陰道。個別的病例報道副腎和主腎的腎盞相交通或腎盂與主腎輸尿管融合。副腎的血液供應變異也較大,主要隨副腎的位置而異。
額外腎的癥狀
此畸形在新生兒期雖已存在,但不產生癥狀,兒童期也很少發(fā)現,平均確診年齡36歲。腹痛、發(fā)熱、尿路感染和可觸及的腹部腫塊是常見的主訴。如果并發(fā)附加腎的輸尿管開口異位,可有尿失禁,但很少見。
當副腎功能正常而缺乏癥狀時,一般是由于其他某種原因行排泄性尿路造影或腹部B超時無意中發(fā)現,若副腎在同側腎臟前側或相距較遠,不會影響同側腎臟的結構和功能。若副腎發(fā)生積水,則有可能會影響同側腎臟的結構,此時可通過超聲檢查發(fā)現異常。若收集系統(tǒng)是分叉狀的,也有可能發(fā)生類似的癥狀。偶爾副腎可在手術或尸檢中得到準確的診斷。
額外腎的診斷
額外腎的檢查化驗
排泄性尿路造影、超聲、CT以及逆行腎盂造影均能夠顯示出病理改變的程度。放射性核素掃描可以了解主腎及副腎的功能狀況。膀胱鏡檢能否發(fā)現患側的一個或兩個輸尿管口取決于副腎的輸尿管是否獨立,有何種程度上的異位。
額外腎的并發(fā)癥
在大約1/3的病例中,腎臟及其收集系統(tǒng)發(fā)育異常,大約一半的病例中腎實質變薄,收集系統(tǒng)擴張,提示有輸尿管梗阻存在。
額外腎的西醫(yī)治療
(一)治療
無癥狀病例不需治療,合并有梗阻、感染時,除對癥處理,控制感染外,可考慮附加腎切除。
(二)預后
參看
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