顱裂

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顱裂(cranium bifidum),顱骨閉合不全的先天畸形。與脊柱裂相似,發生率遠低于脊柱裂。往往在顱骨中線部位有骨缺損,無局部癥以及神經癥狀者稱隱性顱裂,多偶然發現。若顱內結構從骨缺損處膨出,則稱為腦膨出。可按膨出部所含結構的不同分為四大類:①腦膜膨出,囊內僅為硬腦膜腦脊液;②腦腦膜膨出,囊內有腦組織疝出,但腦室并未延伸進入囊內;③積水性腦膨出,腦室系統的一部分與腦膨出的腔相交通;④囊性腦腦膜膨出,有腦和腦室膨出,硬膜和腦組織之間的空間有液體存在。臨床上以前兩型多見。

最常見的膨出部位在顱骨后部枕外粗隆附近。也可位于顱底,向前下進入鼻腔或鼻額、鼻眶區。位于鼻根眼眶、前額者稱為前額部腦膨出。覆蓋膨出的被膜常為正常皮膚顱骨缺損大小變異很大,小者僅數毫米,大者數厘米。后者多有腦膨出。

枕部腦膨出常為圓形軟腫塊。基底形態不同,有廣基者亦有呈蒂狀者,其大小依顱骨缺損的程度而異。膨出部的張力可隨患兒哭鬧而增加,常可觸及搏動。前額部和突入鼻腔的膨出尚需與鼻根部腫物、眶內腫物鼻息肉相鑒別。穿刺吸出腦脊液即可確診。患兒常見智力發育遲緩,局限性肢體力弱或痙攣枕葉受損則可見視覺障礙。有腦組織膨出者幾乎均合并腦積水。也可合并全身其他器官的畸形,如唇腭裂腦穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色塊可逐漸增大,囊壁菲薄者可破裂造成腦膜炎

治療以手術為主。多數學者主張早期手術。手術以修補缺損為主,其內容物要予以切除避免還納。前額鼻根部的腦膨出需行開顱修補和顱外整形二期手術,此手術可待患兒稍大后方進行。合并腦積水者尚需行腦脊液分流手術治療。

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