遺傳性果糖耐受不良

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遺傳性果糖耐受不良

hereditary fructose intolerance

果糖-1-磷酸醛縮酶缺乏引起的常染色體隱性遺傳病。由于1-磷酸果糖的堆積,產生低血糖低血鉀及肝、腎損害。患者進食果糖后20min內出現低血糖,日久出現黃疸、肝大、肝硬化氨基酸尿等。重者新生兒可發生肝功能衰竭;輕者外表健康,但忌甜食,進食含果糖的食物后即出現嘔吐腹痛低血糖癥狀。嚴格限制果糖攝取,可減輕或避免癥狀發生。

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