過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎
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過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統性壞死性血管炎。
目錄 |
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
發病機制與免疫反應有關，血中可測得循環免疫復合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白及補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫性血管炎的主要機制，但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲發型超敏反應，但CIC本身可激發肉芽腫的形成，由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的，也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關，如遺傳因素、免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除復合物。某些復合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關，還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的癥狀
1.眼部表現 Churg-Strauss綜合征很少出現眼部病變，有些患者可發生結膜、角膜、葡萄膜、視網膜和視神經的壞死性嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似，偶爾可發生鞏膜炎或鞏膜外層炎。有時眼部異?？梢允潜静〉氖装l表現，對這些病變的進一步觀察，可有助于Churg-Strauss綜合征的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss綜合征的病例。
2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主，通常也是首發表現。常有哮喘或特應性肺病，或兩者均有。多有肺炎和支氣管炎病史。在哮喘平均8年后，當出現全身癥狀如發熱、不適和體重下降時，預示著皮膚、周圍神經、心臟、胃腸道和腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括：①皮膚受損，出現皮下結節、紫癜和潰瘍;②周圍神經病變，出現多發性單神經炎;③心臟受累，出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累，出現胃、小腸、大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病，并累及前列腺和尿道下部。
Churg-Strauss綜合征診斷取決于臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎，活檢組織有嗜酸性壞死性血管內、外肉芽腫，并與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合，Churg-Strauss綜合征即可確診。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的診斷
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的檢查化驗
1.Churg-Strauss綜合征典型的實驗室檢查 結果是嗜酸性粒細胞計數升高，Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000～20000/mm3。隨著病情的改善，嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血和ESR增快。
2.病理學檢查 受累的肺、皮膚和周圍神經是有助于診斷的最常見活檢部位。
胸部X線片：可顯示易消散或游走性肺部浸潤(L?ffer綜合征)，塊狀、無空洞形成的結節性浸潤，或彌漫性間質性肺病。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的并發癥
Churg-Strauss綜合征較少出現多關節痛和關節炎。中樞神經系異常如癲癇發作等也不多見。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的西醫治療
(一)治療
采用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg.d)，2個月后減量;CTX 2mg/(kg.d)，緩解后減量維持，二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受，可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢霉素A(cyclosporin A)。
(二)預后
早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利，可以明顯改善預后。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的護理
在糖皮質激素應用之前，本病被認為是不治之癥，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預后不佳。大劑量糖皮質激素的應用，甚至加用環磷酸膠以來使本病預后明顯改善， 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。對重癥患者可每日靜脈注射甲潑尼龍 0.5~ 1g ，連用 3~5 天后改為潑尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右，酌減其量，維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環磷酸膠或硫唑嘌呤。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎吃什么好？
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的食療(以下資料僅供參考，詳細需咨詢醫生)
1. 枸杞粥：枸杞與粳米放入砂鍋，加入適量水先大火燒開后用小火煮至熟即可。
3. 枸杞菜豬肝瘦肉湯：枸杞葉320克、豬肝160克、豬肉(肥瘦)80克、雞蛋70克。姜3克、鹽3克 。將枸杞菜摘葉將菜梗煎水，然后撈起，豬肝和豬肉切片，雞蛋攪勻。 將用菜梗煎好的水加入姜、豬肝、肉片同煲5分鐘，再加菜葉，雞蛋加鹽煮熟即成。
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什么對身體好?
1、多補充維生素A，維生素A的最好來源是各種動物的肝臟、魚肝油、奶類和蛋類，植物性的食物，比如胡蘿卜、莧菜、菠菜、韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等棟身胡蘿卜素;
2、多補充維生素C，青椒、黃瓜、菜花、小白菜、鮮棗、生梨桔子等含量最高;
3、多補充蛋白質，如多吃瘦肉、禽肉、動物的內臟、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等;
過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什么對身體不好?
1、忌食魚、牛肉、海鮮、蔥姜蒜等;
2、不要吃刺激性的食物，如辣椒等。
參看
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