輸尿管異位開口
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輸尿管異位開口是指輸尿管開口于正常位置以外的部位。男性多開口于后尿道、射精管、精囊等處，女性則可開口于前尿道、陰道、前庭及宮頸等處。約80%輸尿管口異位見于雙輸尿管中的上輸尿管。雙腎雙輸尿管并輸尿管口異位80%以上見于女性，單一輸尿管口異位則較多見于男性。約10%輸尿管口異位是雙側性。
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流行病學
通常所言的異位輸尿管口是指輸尿管口位于正常位置的尾側，并不包括輸尿管口頭側異位而特指開口于膀胱頸或前述中腎管退化所形成的結構中的輸尿管。由于并非所有患者都有癥狀，確切發病率難以估計。Campbell報道小兒尸檢的發病率為1900∶1。男女之比約為1∶2～12，約80%的輸尿管口異位合并重腎；在女性，80%本病合并雙輸尿管；而在男性，絕大部分為單側輸尿管口異位。雙側輸尿管口異位發生率約為7.5%～17.5%。一般而言，開口異位的輸尿管常明顯擴張，而且輸尿管口位置愈遠，其所引流腎臟發育愈差。
發病機制
病因未明，在胚胎第4周，中腎管下端突出的輸尿管芽迅速生長形成輸尿管，其遠端發育成腎盂、腎盞和集合管;異常時，中腎管還發出副輸尿管芽，與正常輸尿管芽并列上升，不僅形成雙輸尿管畸形，而且因為中腎管下部形成膀胱的一部分及衍變為男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、陰道、子宮等處，所以重復輸尿管就可開口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖竇發育成的，故男性輸尿管異位不會開口于尿道外括約肌遠側，因此無滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性輸尿管異位可開口于隨意括約肌的遠側引起滴尿。
臨床表現
男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上，一般沒有明顯的臨床癥狀。以尿路感染為主，也可產生不同程度的腰骶部疼痛和反復發作的附睪炎。女性則主要表現為有正常排尿的同時有持續性尿失禁和尿路感染，并導致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細小的開口，尿液呈水珠樣持續滴出。
除一般的外科常規檢查外，還需特別注意耐心檢查外陰部，仔細尋找輸尿管異位開口，如將輸尿管導管插入可疑的異位開口的輸尿管后行造影檢查，但一般很難發現。
并發癥
輸尿管口異位常合并其他畸形，如肛門閉鎖、氣管食管瘺等，偶見于孤立腎患者。
檢查化驗
1.靜脈尿路造影 可了解異位輸尿管開口的類型及開口的位置、異位輸尿管開口的相應的重復腎上腎部的發育及積水情況，還可了解并發重腎雙輸尿管情況。
2.CT檢查 可了解患腎的大小、形態、腎皮質厚度，特別是IVP未顯影的病例。
3.膀胱尿道鏡檢及逆行腎盂造影，了解是否有開口于膀胱內的異位開口。
診斷
輸尿管異位開口可根據病史、體格檢查、B超、靜脈腎盂造影，膀胱鏡檢查進行診斷。對于正常分次排尿并有持續漏尿女童及久治不愈的泌尿系、生殖系感染的男童應高度懷疑本病，尋找輸尿管異位開口時需十分耐心，找到異位開口可行逆行插管造影明確診斷，如懷疑輸尿管異位開口于陰道內，可行陰道造影。造影劑如能通過陰道內開口顯示輸尿管即可明確診斷。
鑒別診斷
1.壓力性尿失禁 其特點是當腹壓增加時(如咳嗽、打噴嚏、跑跳等激烈活動)，尿液不自主地從尿道流出，而非尿液持續的外流。在膀胱以外部位找不到異位的輸尿管開口。尿路造影示腎、輸尿管均正常。
2.膀胱陰道瘺 表現為尿液從陰道持續流出。在瘺孔較小時，仍可有膀胱正常排尿，故需與輸尿管異位開口鑒別。病人一般都有難產、婦科檢查或盆腔手術、放射治療等既往史。陰道鏡檢查可見瘺孔。若瘺孔較小，觀察不清，可于陰道內放入紗布，經導尿管向膀胱內注入亞甲藍，如紗布變藍即可確診。也可向膀胱內注入泛影葡胺行膀胱造影，攝正側位片，見造影劑從膀胱進入陰道即可確診。膀胱鏡檢查可發現膀胱內瘺孔而兩側輸尿管開口正常。
3.輸尿管陰道瘺 也表現為尿液從陰道內持續外流。多由于盆腔手術、難產、輸尿管結核引起。陰道鏡檢查可發現瘺孔，從瘺孔插入輸尿管導管行逆行造影可顯示腎盂和輸尿管。IVU檢查顯示無雙腎盂雙輸尿管畸形，并可見造影劑進入陰道。膀胱鏡檢查見雙側輸尿管開口正常。
4.神經源性膀胱 有尿失禁表現，但有神經損傷或全身性疾病史;有尿潴留，在恥骨上可觸及膨脹的膀胱。神經系統檢查會陰部及馬鞍區感覺減退;IVU顯示雙腎及輸尿管積水，腎功能減退，但無腎輸尿管重復畸形。在膀胱以外找不到異位的輸尿管開口。
西醫治療
手術是治療輸尿管開口異位的惟一方法，有學者認為，輸尿管開口異位屬于重復畸形的部分組織，且常伴有不可恢復的病理變化，因此不應將輸尿管移植于膀胱或與正常輸尿管吻合。但Dodson認為，如腎功能尚未受損，采用輸尿管膀胱吻合甚為合理。應根據各種不同異位開口類型和腎、輸尿管病變的嚴重程度制訂具體的手術方案。
其基本原則：輸尿管異位開口的手術治療決定于患病腎的功能
①患側有嚴重感染，腎盂、輸尿管顯著積水，腎功能基本喪失，而對側腎臟功能又證實良好者，則可行患側腎切除術，如為重復腎，則作重復腎的上腎段切除術，兩者均應盡量將輸尿管大部切除，以免發生輸尿管殘端綜合征，苯酚燒灼殘留的輸尿管內黏膜或電凝燒灼殘端黏膜，可防止結扎殘端輸尿管感染;
②如腎功能尚好或受損不嚴重，應保留腎臟，可選作輸尿管-輸尿管端側吻合術或輸尿管膀胱再植術加抗反流術。
參看
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