血管內(nèi)溶血
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血管內(nèi)溶血主要見于血型不合輸血、輸注低滲溶液或陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、某些藥物作用等,溶血主要在血管內(nèi)發(fā)生,故名為血管內(nèi)溶血。受損的紅細胞發(fā)生溶血,釋放游離血紅蛋白形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白有時可引起腎小管阻塞、細胞壞死。游離血紅蛋白能與血液中的結合珠蛋白相結合。結合體分子量大,不能通過腎小球排出,由肝細胞從血中清除。未被結合的游離血紅蛋白能夠從腎小球濾出,形成血紅蛋白尿排出體外。部分血紅蛋白在近端腎小管被重吸收,在近曲小管上皮細胞內(nèi)分解為卟啉、鐵及珠蛋白。反復血管內(nèi)溶血時,鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內(nèi)。如近曲小管上皮細胞脫落隨尿排出,即形成含鐵血黃素尿。
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臨床表現(xiàn)
短期內(nèi)血管內(nèi)大量溶血,可出現(xiàn)急性貧血。起病急驟,臨床表現(xiàn)為嚴重的腰背酸痛及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿、黃疸,但黃疸一般較為輕微,比不上血管外溶血嚴重。嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。若血管內(nèi)溶血為慢性,則表現(xiàn)有貧血、輕度黃疸、脾大。兒童時期骨髓都是紅髓,嚴重溶血時骨髓腔可以擴大,X攝片示骨皮質(zhì)變薄,骨骼變形。髓外造血可致肝、脾大。
實驗室檢查
(1)血清游離血紅蛋白:血管內(nèi)溶血時大于40mg/L。
(2)血清結合珠蛋白:血管內(nèi)溶血時低于0.5g/L。溶血停止約3~4天后,結合珠蛋白才恢復原來水平。
(3)血紅蛋白尿:尿常規(guī)示隱血陽性,尿蛋白陽性,紅細胞陰性。
(4)含鐵血黃素尿(Rous試驗):鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣,在脫落上皮細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素。主要見于慢性血管內(nèi)溶血。
治療
血管內(nèi)溶血的病因較多,具體治療應該根據(jù)病因而定。但總的治療原則是去除病因、維持生命體征,補充血容量,保護腎功能。
參看
參考文獻
《內(nèi)科學》人民衛(wèi)生出版社第七版醫(yī)學教材.陸再英、鐘南山主編
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