血小板促凝活性異常
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血小板促凝活性異常，又稱Scott綜合征，其特征為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發(fā)病機尚未闡明。
目錄 |
血小板促凝活性異常的病因
(一)發(fā)病原因
尚不明確。
(二)發(fā)病機制
尚不明確。
血小板促凝活性異常的癥狀
本病患者一般并無易發(fā)淤斑，但可有拔牙后嚴重出血，月經(jīng)過多，產(chǎn)后大出血及自發(fā)盆腔血腫等。
本病診斷主要依賴于實驗室檢查。出血時間正常，凝血酶原時間延長，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可診斷。
血小板促凝活性異常的診斷
血小板促凝活性異常的檢查化驗
1.血清凝血酶原時間 血清凝血酶原時間延長，是最恒定的異常，它反映全血凝固時凝血酶原消耗降低，是本病的篩選試驗。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。
2.用高嶺土等誘導(dǎo)或在冰凍或融化后測定PF3的有效性，結(jié)果均降低，反映活化血小板加速凝血過程能力減弱。現(xiàn)認為PF3的測定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ與血小板的磷脂特異地結(jié)合后進一步與因子Ⅹa結(jié)合的過程，因此，這三者的缺陷均能引起所測定的PF3活性降低。故在判斷PF3有效性的測定結(jié)果時，需注意多方面的因素。
3.出血時間正常 說明只有凝血機制異常，并無初期止血的異常。
4.血小板數(shù)目、形態(tài)、黏附、釋放和聚集功能均正常。
用流式細胞儀測定血小板表面Annexin V的量明顯減低。
血小板促凝活性異常的鑒別診斷
由于本病出血時間正常，血清凝血酶原時間延長，且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現(xiàn)，因此，可與其他血小板功能缺陷性疾病鑒別。最近,有人報道4例遺傳性出血性疾病患者，其血小板促凝活性異常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時間略延長，其他各項指標均正常。與Scott綜合征的不同之處在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。
血小板促凝活性異常的西醫(yī)治療
(一)治療
1.凝血酶原復(fù)合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依賴PF3發(fā)揮作用，因此，有些患者輸注凝血酶原復(fù)合物有效。
2.應(yīng)考慮有可能誘發(fā)血栓形成，輸注血小板可以有效的改善出血癥狀。
(二)預(yù)后
參看
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