蕈樣真菌病

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一種不常見的慢性T細胞淋巴瘤,主要侵犯皮膚,偶爾侵犯內臟.

本病較霍奇金病和NHL罕見,而且與大多數淋巴瘤不一樣,是隱襲性發病.可能表現為難以診斷的慢性瘙癢的皮疹.最初呈斑塊,可能擴散侵犯大部分皮膚,變成結節狀,最后侵犯到全身.病損部位可能變成潰瘍.由于皮膚病損部位很緩慢地逐漸出現大量的淋巴瘤細胞,病理診斷常被延誤.免疫表型檢查表明惡性細胞是成熟T細胞(T4 ,T11 ,T12 )在表皮出現特征性的Pautrier微小膿腫.大多數病人診斷為此病時已年過50歲即使不經治療,診斷后的平均估計壽命約為7~10年有些病例被稱為Sézary綜合征的白血病期,其特點是末梢血液中出現帶有"腦狀核"的惡性T淋巴細胞.

治療

電子束放射療法(大部分能量被5~10mm組織吸收)和局部使用氮芥已證明對控制疾病有高效.皮膚斑塊也可用太陽燈和類固醇治療.應用烷化劑和葉酸拮抗劑進行全身治療可使腫瘤短暫消退.應用化學敏感性藥物的體外光療已初見成效.腺嘌呤2脫胺酶抑制劑,氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新藥.

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