營養學/重癥肌無力

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臨床營養學

幾種神經系統疾病與營養
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臨床營養學目錄

重癥肌無力是神經肌肉接頭間接傳遞功能障礙的一種慢性疾病。多見于青、壯年，也可見于兒童。

36.8.1　病因

部分病例伴有胸腺肥大，胸腺是免疫淋巴細胞的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關系。此外，甲狀腺功能亢進，也可并發重癥肌無力。

36.8.2　臨床癥狀和特點

主要特征為受損的橫紋肌在反復的活動中極易疲勞、無力，經休息或給予抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復。

多隱襲發病，緩慢進展，少數病例可呈急性發病。最常侵犯外眼肌，表現為兩側或一側眼瞼下垂，視物成雙，斜視及眼球往各個方向運動障礙。也可侵犯咽喉肌、肋間肌、橫膈肌等，說話帶鼻音，咀嚼、吞咽困難，嚴重時可出現呼吸麻痹。

36.8.3　營養治療

蛋白質是構成機體最重要的成分，對人體生理起著最重要的作用。此外，蛋白質充分，還能產生抗體和白細胞，使入侵的各種細菌、病毒和細菌毒素結合起來，使它們減弱致病能力，增強人體的免疫能力，可以使病原體無法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，對重癥肌無力的病人應給與高蛋白質飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強肌肉的收縮能力，又可以加強病體自身的免疫能力。

鉀是細胞內液中的主要陽離子，也是血液的重要組成成分。鉀能加強肌肉的興奮性，維持心跳規律。如血液中鉀的含常不正常，就影響橫紋肌的活性，造成肌肉傳導不正常，周期性麻痹就是一種與鉀代謝障礙有關的弛緩性癱瘓，對于重癥肌無力的患者應注意血清鉀膿度，如血鉀濃度減低時，應給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、胡蘿卜、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚、鱔魚等），以加強神經肌肉間質的傳導作用。

鎂在成年人體內約含20～25g，約有一半集中在骨胳中，其余的則存在于肌肉、肝臟及細胞外液內，鎂最主要的功用是抑制神經興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐，故重癥肌無力的患者應給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。此外，鈣參與血凝過程，因為鈣能降低毛細血管及細胞膜的通透性和神經肌肉的興奮性。因此，它對肌肉的收縮以及神經肌肉的應激性，有重要的作用。

食物中蛋白質與乳糖等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質消化過程中游離出的一部分氨基酸與鈣作用，使其成為可溶性鈣鹽，因此，重癥肌無力的病人，每日增加蛋白質供給量，可以明顯增加鈣的吸收和貯留，對于加強肌肉的收縮和應激性有利。供給量以600～800mg.d^-1較為適合。

維生素B₁是具有酶的活性物質，它在碳水化物的代謝過程中占有重要地位，當葡萄糖分解產生能量時，生成丙酮酸的乳糖在維生素B₁的酶幫助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰輔酶A，而乳糖則轉變肝糖。當維生素B₁不足，丙酮酸的氧化脫羧作用受影響，因此不能進入三羧循環，影響糖的繼續氧化，以至引起神經組織的能量供應不足，使這種轉化過程停頓，因而丙酮酸和乳酸就會堆存在肌肉組織中，出現神經肌肉，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現無力，全身怠倦。如給以大量維生素B₁，疲倦可以減輕。重癥肌無力的病人，每日按每4200kJ應給維生素B₁20mg，可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外，硫胺素又與膽堿酯酶的活性有關，當硫胺素不足時，這種酶的活性增強，加速乙酰膽堿的分解，干擾正常神經的傳導以至影響內臟及周圍神經的功能，因此，給高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得癥肌無力的患者，大劑量的維生素B₁很重要。

維生素B₆能抑制震顫和精神緊張，維生素B₆在磷酸化酶中，使糖原轉變為葡萄糖-1-磷-酸。因此，維生素B₆也影響糖代謝。此外，含有維生素B₆的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺與轉氨作用有關。還對色氨酸、絲氨酸、谷氨酸等的中間代謝與合成有關，因而有利于蛋白質的利用。對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強肌肉的收縮能力。