獲得性大皰性表皮松解癥

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a 表皮下皰,

b 皰內(nèi)可見纖維素,無棘層松解現(xiàn)象,

c 無角質(zhì)形成細(xì)胞壞死

d 大多數(shù)僅見真皮淺層血管周稀疏淋巴細(xì)胞浸潤,偶見明顯的中性粒細(xì)胞為主的混合細(xì)胞浸潤,

e 可見真皮內(nèi)瘢痕形成,

f 直接免疫熒光可見基底膜IgG、C3線狀沉積。  

病理鑒別診斷

大皰性類天皰瘡皰內(nèi)及皰周常以嗜酸性細(xì)胞浸潤為主,真皮淺層混合類型細(xì)胞浸潤,但有時(shí)兩者組織學(xué)鑒別較困難。  

臨床特點(diǎn)

a 發(fā)生于成年人,無性別傾向,

b 病因不明,為一種自身免疫性疾病

c 好發(fā)于易受外傷和受壓部位,如手足、肘膝關(guān)節(jié)等,

d 局部水皰大皰糜爛,愈后留有萎縮性瘢痕粟丘疹

e 甲營養(yǎng)不良,肢端皮膚脆性增加,

f 無家族史。  

臨床鑒別診斷

大皰性類天皰瘡

卟啉病

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