致死性肝內膽汁淤積綜合征
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致死性肝內膽汁淤積綜合征又稱Byler病；致死性家族性肝內膽汁淤積癥（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝內膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征：Ⅳ型-進行性肝內淤積癥。
本病罕見，于新生兒期出現反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢，鼻衄，肝脾腫大，脂肪痢，糞便惡臭而色淡；也可于出生后數月才發生黃疸，患者煩躁不安，吸收不良，發育不良，佝僂病。
以對癥治療主為，可用苯巴比妥，膽酪胺及腎上腺皮質激素治療，以改善癥狀。
有血緣關系的家族中，從嬰兒早期開始出現反復發作性黃疸，伴脂肪瀉，肝脾腫大及侏儒癥時，應考慮本征。實驗室檢查及肝活體組織檢查有助本病的診斷。
輔助檢查：血清總膽紅素增高，以結合膽紅素增高為主，血清堿性磷酸酶增設，膽固醇正?；驕p低，凝血酶原時間延長；尿膽紅素陽性；大便有脂肪球。
與其他嬰幼兒期先天性黃疸相鑒別。
出自A+醫學百科 “致死性肝內膽汁淤積綜合征”條目 http://www.crossoverdream.com/w/%E8%87%B4%E6%AD%BB%E6%80%A7%E8%82%9D%E5%86%85%E8%83%86%E6%B1%81%E6%B7%A4%E7%A7%AF%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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