脾-肝綜合征
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脾-肝綜合征（Splenic-LiverSyndrome）是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病征，也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述，故又稱Banti綜合征。當(dāng)時(shí)認(rèn)為脾臟是疾病的原發(fā)部位，并根據(jù)臨床癥狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其后許多學(xué)者反對(duì)將Banti病作為一個(gè)獨(dú)立疾病。目前認(rèn)為本病是由門靜脈反復(fù)發(fā)生炎癥而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞式或肝硬化引起。因此，多主張廢棄這一診斷名稱。
病因病理
病理改變主要為肝、脾腫大，包囊增厚且質(zhì)地多較硬，呈淡灰紅色，組織學(xué)有纖維變，肝竇擴(kuò)張，Malipighian小體的透明變性改變。動(dòng)脈周圍有出血、小動(dòng)脈周圍鐵質(zhì)沉著小結(jié)節(jié)。脾臟多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進(jìn)成正比。但與病程長(zhǎng)短并無(wú)明顯關(guān)系。由于纖維組織增生，病程愈長(zhǎng)，脾質(zhì)愈硬。
臨床表現(xiàn)
患者多在35歲以下，發(fā)病大多隱襲，主要臨床表現(xiàn)為脾臟明顯（多為重度）腫大，貧血及/或門脈高壓，而肝功能多良好，癥狀不多，可出現(xiàn)乏力、消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等。也有突然發(fā)生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。
化驗(yàn)檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查見紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白及血小板計(jì)數(shù)全血細(xì)胞減少。骨髓示有核細(xì)胞增生活躍，有成熟障礙現(xiàn)象。血清鐵可降低，總鐵結(jié)合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。
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