胰多肽瘤
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胰多肽(pancreatic polypeptide，PP)由胰腺PP細胞(或F細胞)分泌，PP細胞分布于胰島組織中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma，PPoma)是一種胰腺分泌PP細胞增多的內分泌腫瘤。
目錄 |
胰多肽瘤的病因
(一)發病原因
因其胰腺PP細胞分泌大量胰多肽，從而產生胰多肽所致之病理表現。
(二)發病機制
1972年由Chance，Kimmel及Pollack分離出PP后，對其生理作用已有一些報道，PP于進餐后明顯增高，持續可達6～8h，生物功能及進餐后增高的生理意義尚不太清楚，可能在于調節餐后酶，消化液分泌不致過分或分泌時間過長，起一定程度的“制動”作用。盡管如此，對其生理作用目前了解不多，Greenberg等認為PP在人類的生理作用是抑制膽囊收縮，促進胰液分泌。
PPoma多位于胰腺頭部，位于體尾部者較少，少數病人腫瘤分布在胰外器官。腫瘤多有完整的包膜，切面可能見到出血壞死及囊性變;瘤體常較大，直徑多大于5cm;腫瘤常為單發。本病多數為惡性腫瘤，少部分為良性腫瘤或僅為PP細胞增生。惡性PPoma常見轉移部位是肝臟，但也可轉移至肺、腦和骨骼。通過免疫組織化學方法，用多種胃腸激素抗血清作檢查，可見PP的含量最高，其他胃腸激素為陰性或弱陽性。測定腫瘤組織中的PP，其含量極高，可達196.5μg/g濕組織，而其他胃腸激素含量甚微或陰性。應用電子顯微鏡檢查，見腫瘤細胞內的顆粒形態與PP顆粒一致。
胰多肽瘤的癥狀
PPoma的臨床表現與過度分泌的PP無明顯關系。大部分PPoma病例無明顯癥狀。有些PPoma患者可表現為WDHA綜合征的表現，如腹瀉(水瀉或伴脂肪瀉)，或輕或重，個別病例可類似VIP瘤時的水瀉、低血鉀、低胃酸綜合征樣表現;通過對血清和瘤組織PP和VIP的測定，血中PP升高1000多倍，而VIP不高，因此認為PP亦可引起水瀉及脂瀉等表現。此外，由于PP細胞主要分布在胰頭，故PP瘤常以胰頭增大為主，可壓迫門脈、膽系等而致相應臨床癥狀，臨床上可出現腹痛及腹塊。
因PPoma無特殊癥狀，故診斷比較困難。診斷主要依據血中PP測定和免疫組織化學檢查。空腹血清PP明顯增高的病例，不論是否有臨床癥狀，似均有剖腹探查的指征，并且需作垂體、甲狀腺、腎上腺等腺體的檢查，以免漏診多發性內分泌腺瘤病。
Glaser等報告2例老年男性、有腹痛、嘔吐，上腹捫及有腫瘤腫塊，且伴肝臟轉移，腫瘤組織及外周血中均有PP極度增高，而其他各種消化道激素均為正常范圍的惡性PP癌的病例。此后也均有報告單純只分泌PP的胰腺內分泌腫瘤。
胰多肽瘤的診斷
胰多肽瘤的檢查化驗
血清PP放免測定是診斷本病很重要的指標。本病患者空腹血清PP水平多為正常的20～50倍，有的甚至高達700倍以上。但隨著PP放免測定的廣泛開展，發現30%～70%的各種胰島內分泌腫瘤均可伴有PP細胞增生，外周血PP濃度增高，故提示PP為胰島內分泌腫瘤的腫瘤標記，或PP細胞似為胰島內分泌細胞的更早期、具干細胞性質的細胞。
定位診斷可依靠B超、CT、MRI和選擇性血管造影等檢查，有助于了解腫瘤的部位、大小、數目及有無轉移。Glaser等提出可用經皮經肝門靜脈采樣(percutaneous transheptatic portal venour sampling)確定PP產生的部位，對腫瘤定位有幫助。
胰多肽瘤的鑒別診斷
要與其他引起的胰多肽升高的原因相鑒別：迷走神經興奮，進餐，假性胰多肽瘤，炎性腸病，腎衰和其他胰腺內分泌腫瘤如胰島素瘤、胃泌素瘤、類癌綜合征、血管活性腸肽瘤等。
胰多肽瘤的并發癥
胰多肽瘤常以胰頭增大為主，可壓迫門脈、膽系等，臨床上可出現腹痛及腹塊。
胰多肽瘤的西醫治療
(一)治療
由于PPoma通常無激素相關癥狀，治療主要是針對瘤塊本身。因此外科手術是本病的首選治療方法，即使發生轉移，手術切除轉移灶仍可使癥狀消失，生化指標恢復正常，甚至有可能治愈。對于不能切除的晚期腫瘤病人，可使用鏈佐霉素化療。化學療法可使癥狀緩解或部分緩解，血清PP下降甚至恢復正常。
(二)預后
胰多肽瘤惡性趨勢很大，即使無癥狀而血清胰多肽升高數年的病例，亦可發展為惡性瘤伴轉移，最后死亡。進展較緩慢，已有轉移或行手術治療的較晚期的病例，也能存活數年。文獻記錄12例本病患者，治療前病程1月～7年，自開始治療生存2～3年的患者也不乏其人。
參看
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