腎盂輸尿管連接部梗阻
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腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生，加強(qiáng)蠕動(dòng)，試圖通過遠(yuǎn)端的梗阻排出尿液;當(dāng)不斷增加的蠕動(dòng)力量無法克服梗阻時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)萎縮和腎功能受損。
目錄 |
發(fā)病原因
盡管在胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。
1.管腔內(nèi)在因素 管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長(zhǎng)約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。
2.管腔外在因素 最常見原因?yàn)閬碜?a href="/w/%E8%82%BE%E5%8A%A8%E8%84%89" title="腎動(dòng)脈">腎動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。
3.功能性梗阻 表現(xiàn)為UPJ處動(dòng)力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為UPJ無明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。
發(fā)病機(jī)制
腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見染色蒼白縱行排列的啟動(dòng)細(xì)胞，與肌細(xì)胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會(huì)影響其正常的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領(lǐng)圍樣改變，并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動(dòng)傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度，腎盂、腎盞的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá)到一定的相對(duì)平衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來，在一定時(shí)期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長(zhǎng)和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。
腎盂輸尿管連接部梗阻的癥狀
1.腹部腫塊 在新生兒及嬰兒常以腹部無痛性腫塊就診。觸診腫塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。
2.疼痛 除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛。另外還可因合并的結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引起絞痛。
3.血尿 血尿發(fā)生率在10%～30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。
4.感染 尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。
5.高血壓 無論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎內(nèi)血管受壓而導(dǎo)致的腎素分泌增多所致。
6.腎破壞 腎破壞多為外傷性，常導(dǎo)致急性腹膜炎表現(xiàn)。
7.尿毒癥 因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無尿、貧血、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。
腎盂輸尿管連接部梗阻的檢查化驗(yàn)
1.超聲波檢查 B超檢查方法簡(jiǎn)單無損傷，診斷明確，是首選的檢查方法。B超檢查可對(duì)腎積水進(jìn)行分度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對(duì)估計(jì)患腎功能的可復(fù)性具有很重要的意義。多普勒超聲通過對(duì)腎內(nèi)動(dòng)靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對(duì)阻力系數(shù)(resistance index，RI)進(jìn)行測(cè)定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前B超檢查可對(duì)先天性腎積水作出早期診斷。
2.X線檢查 腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì)X線陽性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為重要。對(duì)IVU不顯影，同時(shí)又無法進(jìn)行逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造影檢查［可以用磁共振尿路造影(MRU)代替］。
3.動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查 利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕、一側(cè)重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。
近年來利尿性B超及同步電視錄像監(jiān)測(cè)的利尿性IVU的應(yīng)用，對(duì)鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當(dāng)大。
4.磁共振成像(MRI) 近年來MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像(MRU)對(duì)梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影劑和插管技術(shù)就可顯示尿路情況，患者安全、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴(yán)重破壞并有尿路梗阻時(shí)更為適合。
5.腎盂測(cè)壓試驗(yàn) 即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時(shí)腎盂內(nèi)壓力變化。測(cè)定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標(biāo)。如腎盂壓力>1.37kPa(1410cmH2O)，就說明有梗阻存在，此方法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。
6.實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī) 可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時(shí)有膿細(xì)胞，尿培養(yǎng)可有致病菌。腎功能不全時(shí)血尿素氮、肌酐可增高。
腎盂輸尿管連接部梗阻的診斷
腎盂輸尿管連接部梗阻缺乏泌尿系統(tǒng)的特異癥狀，許多患者是健康體格檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)的，還有些患兒是在跌倒碰撞后出現(xiàn)血尿或腎破裂時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。通過現(xiàn)代影像學(xué)檢查，腎盂輸尿管連接部梗阻的診斷一般并不困難。除確診外，還應(yīng)了解病變是一側(cè)還是兩側(cè)，有無其他并發(fā)癥，如感染、結(jié)石、腫瘤等，并應(yīng)同時(shí)估計(jì)兩側(cè)腎臟的功能狀態(tài)，以便選擇正確的治療方案。
腎盂輸尿管連接部梗阻的鑒別診斷
1.下腔靜脈后輸尿管：亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張積水，輸尿管呈“S”形，并向中線移位。如果IVU結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。
2.輸尿管結(jié)石：腎盂輸尿管連接處的結(jié)石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對(duì)診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。
3.輸尿管結(jié)核：輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲不振、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。
4.輸尿管腫瘤：輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)張積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。尿液中腫瘤細(xì)胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴(kuò)張呈杯口狀改變。
腎盂輸尿管連接部梗阻的并發(fā)癥
常合并其他畸形如單腎、馬蹄腎、對(duì)側(cè)腎積水及多房性腎囊性變。
腎盂輸尿管連接部梗阻的西醫(yī)治療
治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等;而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴(kuò)張術(shù)(balIon diIation)等。具體方法的選擇應(yīng)根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長(zhǎng)度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò)張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內(nèi)手術(shù)條件等情況來決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無明顯擴(kuò)張者，暫無需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來新的問題，如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度<2mm，發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考慮。
開放性腎盂輸尿管成形術(shù)
通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高達(dá)85%～90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。而其他類型的開放手術(shù)如Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：
(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。
(2)不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。
(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線;并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫1針標(biāo)志線。
(4)距腎實(shí)質(zhì)1～2cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開輸尿管壁1～1.5cm。將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開處下端用5-0 Dexon線全層間斷縫合，針距2mm。縫合時(shí)要求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。
(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導(dǎo)致感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復(fù)。
(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生;另外，還可防止術(shù)后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管內(nèi)放置雙J導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管。雙J管內(nèi)引流者，術(shù)后留置導(dǎo)尿5～7天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后4～6周拔除雙J管，3～6個(gè)月行影像學(xué)復(fù)查。
腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù)
隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術(shù)。腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術(shù)者。常見的腔內(nèi)手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長(zhǎng)度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開術(shù)。
(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開展的一項(xiàng)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)。可采用經(jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑;鏡下操作方法與開放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等;手術(shù)成功率高達(dá)97%。尤其對(duì)內(nèi)腔鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)失敗的患者更為適合。
(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱順行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在X線監(jiān)視或B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下，用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術(shù)后1～3天拔除，而雙J管則需留置3～8周。
(3)輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱為逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后輸尿管內(nèi)放置雙J管內(nèi)引流3～8周。在行輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)時(shí)，還可行腔內(nèi)影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔內(nèi)準(zhǔn)確切開，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。
(4)氣囊擴(kuò)張術(shù)：多在順行或逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內(nèi)插入導(dǎo)絲并留置，在X線定位下，沿導(dǎo)絲將不透X線標(biāo)記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)張狹窄段并維持大約3min;拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置雙J管。
術(shù)后療效判斷
試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互相溝通即細(xì)胞橋的重新建立需在術(shù)后4～6周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng)在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一般說來，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正?，F(xiàn)象;慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)張雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療?？傊欢ㄒ鶕?jù)臨床癥狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗(yàn)來進(jìn)一步判斷。如無腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)，且反復(fù)排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂腎盞擴(kuò)張未加重，即可確認(rèn)為手術(shù)成功。必要時(shí)，可行利尿腎圖檢查來判斷腎盂輸尿管連接部的通過情況。
預(yù)后
許多研究者均同意早期治療，對(duì)于恢復(fù)潛在的腎功能是可行而有效的，尤其是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于45%。若到成年患者才得到診斷，嚴(yán)重的慢性梗阻常導(dǎo)致進(jìn)行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復(fù)發(fā)性的感染常形成結(jié)石。即使在較年長(zhǎng)的患者也可通過腎盂成形術(shù)予以挽救。在腎功能較差(10%～25%)的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復(fù)。極少數(shù)腎功損害嚴(yán)重的患者需要行腎切除術(shù)。
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