腎性失鎂

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腎性失鎂是一種罕見的腎小管功能障礙疾病。引起腎性失鎂的疾病很多,可分為原發性繼發性,多為繼發性。

目錄

腎性失鎂的病因

(一)發病原因

1.原發性腎性失鎂常染色體隱性遺傳引起腎小管功能障礙,一型為單純性腎小管重吸收鎂功能障礙,為伴氨基酸尿型。另一型是腎小管重吸收鎂功能障礙伴鉀轉運異常,又稱伴鉀轉運障礙型。

2.繼發性腎性失鎂 是由于腎臟本身疾病引起,常見原因有腎小管酸中毒、Bartter綜合征腎功能衰竭腎移植后。另由于腎外疾病如原發性醛固酮增多癥高鈣血癥甲狀腺功能亢進慢性酒精中毒和某些藥物,如降鈣素生長激素利尿藥、強心苷、氨基糖苷類抗生素等,均可使尿鎂增多。

(二)發病機制

本病系多種病因所致,故發病機制尚未闡明。一般認為與遺傳有關的腎性失鎂為多基因缺陷所致腎小管功能障礙,而繼發性原因所引起的腎性失鎂,其發病機制可因其根底病不同而各異。如醛固酮增多癥所致腎性失鎂,其發病可能為醛固酮通過抑制重吸收或通過容量擴張,使尿中鈉、鎂濾過量增加,鈉、鎂到達遠端小管的量增加,而在遠端小管由于醛固酮能促進鈉的運轉重吸收,對鎂的運轉重吸收則無作用,故使尿鎂增多。

腎性失鎂的癥狀

本癥主要臨床表現為低血鎂,尿鎂排量增多,可伴氨基酸尿糖尿,腎性失鉀與失鈣,由于低鎂血癥而致神經肌肉癥狀,患者可表現為肌肉纖顫、顫抖,手足搐搦,腕手痙攣抽風面神經叩擊試驗及束臂加壓試驗陽性,步態不穩,精神異常。還可有惡心嘔吐食欲不振無力眩暈等,血磷降低,心電圖T波低平或倒置繼發性者常有其原發疾病的表現。由于鎂是細胞內第二重要陽離子,涉及酶系激活,對機體中間代謝磷酸化起關鍵作用,它的缺乏可引起系統功能紊亂。血鎂極度降低至10mg/L以下時,可出現中樞神經系統表現,如神志、定向錯亂、出現幻覺神經肌肉激惹四肢麻木,震顫等,胃腸道表現為食欲不振、腹瀉腹痛;心血管系統可出現室性心律失常低血壓,甚至心臟停搏死亡。

通過了解病史,原發者常有家族史,繼發者常有固有疾病表現。根據典型臨床表現,即尿鎂增多、伴氨基酸尿或糖尿,低鎂血癥或伴有低鉀血癥低鈣血癥等有關實驗室檢查,可考慮本病診斷。

腎性失鎂的診斷

腎性失鎂的檢查化驗

1.尿液檢查 尿鎂明顯增多>4mmol/L(低鎂血癥時尿中常低于12mg/24h;如低鎂血癥時尿中12mg/24h大于即可診斷腎性失鎂)伴有低鉀血癥者,可有尿鉀增多。并有氨基酸尿糖尿

2.血液檢查 血鎂降低,血鈣降低(PTH分泌和作用障礙所致),血鉀降低,腎小管濃縮功能障礙,輕度代謝性堿中毒血漿腎素活性增高,但醛固酮含量正常,腎小球濾過率正常。

1.常規影像學B超心電圖檢查。

2.腎活檢檢查,可幫助明顯原發病的診斷。

腎性失鎂的鑒別診斷

鑒別診斷上應排除腸吸收功能障礙甲狀旁腺功能亢進原發性醛固酮增多癥甲狀腺功能亢進、Bartter綜合征及應用氨基糖苷類抗生素順鉑(cisplatin)所致的低鎂血癥低鉀血癥等。

腎性失鎂的并發癥

可并發多系統癥狀,如神志、定向錯亂、幻覺神經肌肉激惹四肢麻木,震顫,低血壓心律失常心臟驟停等。

腎性失鎂的預防和治療方法

遺傳性因素所致者,目前尚無有效措施預防;繼發性腎性失鎂主要是積極治療原發病并定時檢測血鎂,發現病情及時給予對癥治療。以預防發生嚴重的并發癥

腎性失鎂的西醫治療

(一)治療

主要是補充鎂鹽。常用藥為門冬氨酸鉀鎂溶液(每10ml中有鉀3mmol,鎂1.5~2.5mmol),以門冬氨酸細胞親和力強,有利于鎂和鉀進入細胞內。既補充了鎂又補充了鉀。另外尚有硫酸鎂醋酸鎂氯化鎂等。可肌注50%硫酸鎂,第1天每2小時給予2.0g,3次后改為每6小時1次,至第3天酌情減量;嚴重者可靜脈使用硫酸鎂,該藥有降低血壓抑制呼吸不良反應,大劑量應用時應細心監護。如有低鉀血癥低鈣血癥者應同時糾正。

(二)預后

本病因病因不同預后也各不相同。如在病人出現電解質紊亂(低K 、NaCa )等癥狀前能及時測定血鎂,早期發現低鎂血癥并及時給予補充鎂鹽,有望減輕癥狀改善預后。

參看

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