肢端角化
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肢端角化:疣狀肢端角化癥又稱Hopf病。該癥為局部皮膚角化和顆粒團形成過度,棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本癥為常染色體顯性遺傳,通常父母一方為患者(雜合子),其子女的再發風險為50%,男女機會均等。
目錄 |
肢端角化的原因
發病機制為常染色體顯性遺傳家族。
肢端角化的診斷
常在出生時或兒童期發病,少數在青春期發病女性約為男性的2倍,沒有種族或地區差異鶒。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良,數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可見于掌跖、手指屈側、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。可有彌漫性掌跖皮膚增厚,甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,持續終生不消退。
肢端角化的鑒別診斷
應和下列疾病鑒別:
1.毛囊角化病 呈疣狀結痂性損害,分布在皮脂溢出部位組織病理有角化不良及腔隙等特征性改變
2.扁平疣 扁平丘疹火罐網,表面較光滑,無遺傳性,不累及掌跖,病理檢查表皮細胞有空泡變性火罐網。
3.疣狀表皮細胞發育不良 丘疹較粗糙,損害分布廣泛表皮細胞有廣泛健康搜索的空泡形成,花籃狀角化過度及角化不良。
4.持久性豆狀角化癥 生發層變平,真皮淺層有致密的帶狀細胞浸潤。
常在出生時或兒童期發病,少數在青春期發病女性約為男性的2倍,沒有種族或地區差異鶒。
損害為扁平或凸起的角化過渡性堅實丘疹,直徑1至數毫米,正常膚色或棕紅色,類似扁平疣或疣狀表皮發育不良,數目多,不融合,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。皮損分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可見于掌跖、手指屈側、腕、前臂、肘、膝。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。可有彌漫性掌跖皮膚增厚,甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,持續終生不消退。
肢端角化的治療和預防方法
預后:
可有彌漫性掌跖皮膚增厚甲板可累及,表現為增厚、變白。損害逐漸增多,尚無滿意療法,持續終生不消退。
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