肝性脊髓病

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肝性脊髓病發(fā)病原理尚未完全闡明,通常肝性脊髓病半數(shù)是由門(mén)脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外,與蛋白代謝過(guò)程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì),干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見(jiàn)于有多次肝性腦病發(fā)作,施行門(mén)脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。  

臨床表現(xiàn)

肝性脊髓病。由門(mén)脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門(mén)脈分流術(shù)后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn),呈雙下肢進(jìn)行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性,感覺(jué)正常,排尿次數(shù)增加,血清酮及酮蘭蛋白腦脊液檢查正常。  

檢查

根據(jù)急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內(nèi)有誘發(fā)因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現(xiàn)意識(shí)障礙,血氨升高,腦電圖異常,肝性腦病的診斷并不難,肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病,如側(cè)索硬化癥等鑒別。  

治療

1、以治療原發(fā)病為主.

2、應(yīng)消除產(chǎn)生高血氨等的誘發(fā)因素;以限制蛋白質(zhì)攝入量、保持腸道通暢、應(yīng)用抑制腸道菌生長(zhǎng)的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸精氨酸γ-氨基丁酸絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質(zhì)的干擾.

3、換血療法.

4、體外異體肝灌注與交叉循環(huán)療法等.

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