耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色
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褐黃病性關(guān)節(jié)炎患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍(lán)色，鼓膜邊緣灰黑色、聽(tīng)力常減退。
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耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色的原因
褐黃病是一種少見(jiàn)的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。通常本病可有家族史，男女發(fā)病率不同，約為2∶1。而褐黃病性關(guān)節(jié)炎是由于色素沉積在椎間盤(pán)或軟骨，導(dǎo)致椎間盤(pán)退行性變和關(guān)節(jié)病變， 即褐黃病樣色素沉著。沉積在關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)組織中則引起褐黃病性關(guān)節(jié)炎。
耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色的診斷
本病患者出生后，除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外，并無(wú)其他癥狀。直到20～30歲后因黑尿酸沉積過(guò)多，才產(chǎn)生一系列癥狀。
本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍(lán)色，鼓膜邊緣灰黑色、聽(tīng)力常減退。尿酸沉積于主動(dòng)脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現(xiàn)雜音。男病常合并黑色前列腺結(jié)石。骨、關(guān)節(jié)改變一般先侵蝕脊柱，繼之膝、肩、髖先后被累及。脊柱炎發(fā)生率為10%～15%，男性多于女性。患者主訴腰痛，檢查腰板，前凸消失、輕度駝背畸形、姿態(tài)與強(qiáng)直性脊柱炎相似。脊柱進(jìn)行性僵硬，間盤(pán)退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成，椎間韌帶受累，甚至最后引起骨性強(qiáng)直。四肢關(guān)節(jié)組織也因色素沉淀產(chǎn)生退行性變，關(guān)節(jié)軟骨彈性喪失，滑膜纖維化硬度增厚，關(guān)節(jié)軟骨下骨侵蝕和囊性變并有骨質(zhì)致密、硬化以及骨贅形成，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關(guān)節(jié)液中有色素沉著的軟骨碎屑。
耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色的鑒別診斷
由于本病外周關(guān)節(jié)病變?cè)?a href="/w/%E8%A4%90%E9%BB%84%E7%97%85" title="褐黃病">褐黃病中發(fā)生較晚，多累及大關(guān)節(jié)，而且在放射學(xué)征象上與骨性關(guān)節(jié)炎并無(wú)區(qū)別，故臨床上應(yīng)注意與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎和痛風(fēng)等鑒別。對(duì)于一些患者出現(xiàn)椎間盤(pán)軟骨鈣化或心臟瓣膜鈣化時(shí)，也要與相應(yīng)的疾病進(jìn)行鑒別，尿黑酸定性陽(yáng)性則支持褐黃病的診斷。
本病患者出生后，除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外，并無(wú)其他癥狀。直到20～30歲后因黑尿酸沉積過(guò)多，才產(chǎn)生一系列癥狀。
本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍(lán)色，鼓膜邊緣灰黑色、聽(tīng)力常減退。尿酸沉積于主動(dòng)脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現(xiàn)雜音。男病常合并黑色前列腺結(jié)石。骨、關(guān)節(jié)改變一般先侵蝕脊柱，繼之膝、肩、髖先后被累及。脊柱炎發(fā)生率為10%～15%，男性多于女性。患者主訴腰痛，檢查腰板，前凸消失、輕度駝背畸形、姿態(tài)與強(qiáng)直性脊柱炎相似。脊柱進(jìn)行性僵硬，間盤(pán)退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成，椎間韌帶受累，甚至最后引起骨性強(qiáng)直。四肢關(guān)節(jié)組織也因色素沉淀產(chǎn)生退行性變，關(guān)節(jié)軟骨彈性喪失，滑膜纖維化硬度增厚，關(guān)節(jié)軟骨下骨侵蝕和囊性變并有骨質(zhì)致密、硬化以及骨贅形成，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直。關(guān)節(jié)滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關(guān)節(jié)液中有色素沉著的軟骨碎屑。
耳、鼻、軟骨變成藍(lán)色的治療和預(yù)防方法
本病主要是由于遺傳性疾病褐黃病所引起，故目前無(wú)有效預(yù)防措施。為了預(yù)防病變累及關(guān)節(jié)及其它器官，對(duì)于診斷為褐黃病的患者，應(yīng)積極進(jìn)行控制。
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