繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤
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繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。為低度惡性淋巴瘤據(jù)報告5年存活期為60%和90%。可發(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。
目錄 |
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明確。可發(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不清楚。可發(fā)生于MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的癥狀
1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈單發(fā)性或泛發(fā)性斑塊、結(jié)節(jié)或腫瘤。無斑片期可與MF區(qū)別。預(yù)后差，5年存活率為15%。有些以往稱為demblee MF的病例可歸類于本組腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發(fā)生。
2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細胞型不同者為大的多形性細胞少于30%。與MF的區(qū)別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。呈一個或數(shù)個紫紅色結(jié)節(jié)或腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發(fā)生。
患淋巴瘤樣丘疹病的患者發(fā)展為CD30+淋巴瘤而無其他類型淋巴瘤者，則預(yù)后好。MF患者發(fā)展為CD30 淋巴瘤者預(yù)后差。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織CD30染色的特征性即可診斷。
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的診斷
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的檢查化驗
最重要的檢查為CD30染色。CD30為見于某些被激活的T和B細胞標志物。亦可標志Hodgkin病的Reed-Sternberg細胞。單克隆抗體ki-1和BerHz用于鑒定CD30陽性。如果存在大量CD30陽性或多于75%的間變T細胞為CD30陽性則可考慮為CD30+皮膚淋巴瘤。原發(fā)性皮膚T細胞CD30+淋巴瘤常見，
1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤的組織病理：腫瘤細胞為多形性大或
2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的組織病理：呈致密、彌漫性或結(jié)節(jié)性真皮浸潤，腫瘤細胞為小到中等大多形性(>30%)T細胞，并傾向浸潤皮下組織或表皮。
非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的免疫組化：腫瘤細胞為T輔助細胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，腫瘤細胞常喪失全T細胞標志。可見TCR基因克隆重排。由于組織學(xué)上對小到中等大多形性皮膚T細胞淋巴瘤與假性T細胞淋巴瘤的鑒別十分困難，因此證明其無性繁殖(elonity)是重要的。
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的鑒別診斷
非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細胞型不同者為大的多形性細胞少于30%。與MF的區(qū)別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。
繼發(fā)性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤采用聯(lián)合化療。
2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤采用聯(lián)合局部放射療法，干擾素α和環(huán)磷酰胺治療有效。
(二)預(yù)后
皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發(fā)生，此等患者預(yù)后差。患淋巴瘤樣丘疹病的患者發(fā)展為CD30+淋巴瘤而無其他類型淋巴瘤者，則預(yù)后好。MF患者發(fā)展為CD30+淋巴瘤者預(yù)后差。
參看
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