線粒體三功能蛋白

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線粒體脂肪酸β-氧化的圖解

線粒體三功能蛋白（英語：Mitochondrial trifunctional protein，縮寫MTP）是一種線粒體內膜上的蛋白質，催化脂肪酸β-氧化四個步驟循環中的2、3、4三步。MTP 是一個異八聚體，由四個α亞基（HADHA）和四個β亞基（HADHB）組成。

它的三個功能為：2-烯酰CoA的水合（第2步）、長鏈-3-羥基脂酰CoA的脫氫（第3步）以及β-酮脂酰CoA的硫解（第4步）^[1]

參考文獻

1. ↑ Long-Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency: eMedicine Pediatrics: Genetics and Metabolic Disease [2009-07-11]. 

外部鏈接

• MeSH（醫學主題詞）上面的mitochondrial+trifunctional+protein+TP

代謝：脂類代謝/脂肪酸代謝、甘油三酯與脂肪酸酶類 合成 丙二酰輔酶A合成 ATP-檸檬酸裂解酶 · 乙酰輔酶A羧化酶 脂肪酸合成/ 脂肪酸合酶 β-酮脂酰ACP合酶 · β-酮脂酰ACP還原酶 · β-羥脂酰ACP脫水酶 · 烯脂酰ACP還原酶 脂肪酸去飽和酶 硬脂酰CoA去飽和酶-1 三酰甘油 甘油-3-磷酸脫氫酶 · 硫激酶 降解 酰基轉運 肉堿-軟脂酰轉移酶Ⅰ · 肉堿-脂酰肉堿轉位酶 · 肉堿-軟脂酰轉移酶Ⅱ β-氧化 常規 脂酰輔酶A脫氫酶（ACADL、ACADM、ACADS、ACADVL、ACADSB） · 烯脂酰輔酶A水合酶 MTP：HADH · HADHA · HADHB 乙酰輔酶A C-酰基轉移酶 不飽和 烯脂酰輔酶A異構酶 · 2,4-二烯脂酰輔酶A還原酶 奇數 丙酰輔酶A羧化酶 其他 羥脂酰輔酶A脫氫酶 至乙酰輔酶A 丙二酰輔酶A脫羧酶 醛 長鏈醛脫氫酶

粒線體蛋白質 外膜 脂肪酸降解（肉堿棕櫚酰轉移酶I、長脂肪酰輔酶A合成酶） 色氨酸代謝（犬尿氨酸酶） 單胺類神經遞質代謝（單胺氧化酶） 膜間隙 腺苷酸激酶 - 肌酸激酶 內膜 氧化磷酸化（輔酶Q–細胞色素c還原酶、細胞色素c、NADH脫氫酶、琥珀酸脫氫酶） 嘧啶代謝（二氫乳清酸脫氫酶） 線粒體穿梭（蘋果酸-天冬氨酸穿梭、甘油磷酸穿梭） 其他（谷氨酸天冬氨酸轉運體、甘油-3-磷酸脫氫酶、三磷酸腺苷合酶、肉堿棕櫚酰轉移酶Ⅱ、解偶聯蛋白） 基質 三羧酸循環（檸檬酸合酶、順烏頭酸酶、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復合體、琥珀酰輔酶A合成酶、延胡索酸酶、蘋果酸脫氫酶） 回補反應（天冬氨酸氨基轉移酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體） 尿素循環（氨甲酰磷酸合成酶I、鳥氨酸轉氨甲酰酶、N-乙酰谷氨酸合酶） 乙醇代謝（ALDH2） PMPCB 其他/待分類 類固醇生成（膽固醇側鏈裂解酶、類固醇11-β-羥化酶、醛固酮合成酶）、共濟蛋白 線粒體膜轉運蛋白（線粒體通透性轉換孔、線粒體載體） 粒線體DNA 復合體Ⅰ（MT-ND1、MT-ND2、MT-ND3、MT-ND4、MT-ND4L、MT-ND5、MT-ND6） - 復合體Ⅲ（MT-CYB） - 復合體Ⅳ（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3） 三磷酸腺苷合酶（MT-ATP6、MT-ATP8） tRNA（MT-TA、MT-TC、MT-TD、MT-TE、MT-TF、MT-TG、MT-TH、MT-TI、MT-TK、MT-TL1、MT-TL2、MT-TM、MT-TN、MT-TP、MT-TQ、MT-TR、MT-TS1、MT-TS2、MT-TT、MT-TV、MT-TW、MT-TY）

酶：多酶復合體 光合作用 光合反應中心復合蛋白 · 光合體系 脫氫酶 丙酮酸脫氫酶復合體（E1、E2、E3） · α-酮戊二酸脫氫酶復合體（OGDH、DLST、DLD） · 支鏈α-酮酸脫氫酶復合體（BCKDHA、BCKDHB、DBT、DLD） 其他 CAD（氨甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸轉氨甲酰酶、二氫乳清酸酶） · 膽固醇側鏈裂解酶 · 細胞色素b6f復合體 · 電子傳遞鏈 · 脂肪酸合酶復合體 · 甘氨酸脫羧酶復合體 · 線粒體三功能蛋白（HADHA、HADHB） · 磷酸烯醇式丙酮酸糖磷酸轉移酶系統 · 聚酮合成酶 · 蔗糖酶-異麥芽糖酶復合體 · 色氨酸合成酶

參考來源

• 維基百科-線粒體三功能蛋白

出自A+醫學百科 “線粒體三功能蛋白”條目 http://www.crossoverdream.com/w/%E7%BA%BF%E7%B2%92%E4%BD%93%E4%B8%89%E5%8A%9F%E8%83%BD%E8%9B%8B%E7%99%BD 轉載請保留此鏈接

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