線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病

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線狀免疫球蛋白A大皰性皮膚病(linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以水皰及大皰為基本損害的一種皮膚病。患者以青壯年居多，皮疹表現缺乏特殊性，可兼有皰疹樣皮炎及大皰性類天皰瘡的特點。水皰壁厚，有張力，尼科爾斯基氏征陰性，好發于軀干及股內側，自覺程度不等的瘙癢。組織病理學檢查為表皮下皰，皰內及皰下真皮內可見到嗜中性粒細胞和單核細胞的浸潤，少數病例為嗜酸性細胞浸潤。電鏡檢查可見水皰位于基底細胞膜與致密板間。水皰周圍皮膚的直接免疫熒光檢查顯示基底膜帶有均質型線狀 IgA沉積。根據直接免疫熒光檢查的特點，本病可與大皰性類天皰瘡及皰疹樣皮炎區別。治療首選氨苯砜，若無明顯效果，則應并用皮質類固醇激素。預后良好。

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