縱隔纖維化
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慢性縱隔炎又稱特發(fā)性縱隔纖維化，病因較復(fù)雜。慢性縱隔炎可導(dǎo)致上腔靜脈梗阻，患者出現(xiàn)一系列上腔靜脈梗阻癥狀體征。
目錄 |
縱隔纖維化的原因
(一)發(fā)病原因
已知結(jié)核、組織胞質(zhì)菌病、放線菌、結(jié)節(jié)病、梅毒、外傷后縱隔出血以及藥物中毒等，均可引起縱隔纖維化。亦可能與自身免疫有關(guān)。部分患者的病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病進(jìn)展緩慢，在縱隔形成致密的纖維組織，呈片狀或硬塊狀。好發(fā)于前中縱隔的上中部。主要侵犯上腔靜脈、無名靜脈或奇靜脈致發(fā)生狹窄或梗阻，其他器官如大的肺血管或食管、氣管、支氣管亦可受累。少數(shù)患者可同時發(fā)生頸部纖維化和腹膜后纖維化。
縱隔纖維化的診斷
本病早期通常無癥狀，但可逐漸出現(xiàn)縱隔器官粘連或受壓的癥狀，主要為上腔靜脈梗阻綜合征，出現(xiàn)靜脈壓增高、頭面部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈，胸壁上側(cè)支循環(huán)靜脈擴(kuò)張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。由于側(cè)支循環(huán)的建立，梗阻一般可逐漸減輕，癥狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應(yīng)癥狀。如吞咽困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導(dǎo)致肺血管淤血，出現(xiàn)咯血，偶壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞等。
本病的診斷除依賴臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
縱隔纖維化的鑒別診斷
本病應(yīng)注意與其疾病引起的上腔靜脈梗阻相鑒別。本病引起的上腔靜脈綜合征，患者多不發(fā)熱，血沉正常。本癥與中心型或縱隔型肺癌，以及惡性縱隔腫瘤的鑒別，在腫瘤明顯時困難不大，在早期則可混淆，有時誤診為過敏反應(yīng)、血管神經(jīng)性水腫、右心衰竭、甚至慢性縮窄性心包炎等。
本病早期通常無癥狀，但可逐漸出現(xiàn)縱隔器官粘連或受壓的癥狀，主要為上腔靜脈梗阻綜合征，出現(xiàn)靜脈壓增高、頭面部、頸部及上肢水腫、頸靜脈充盈，胸壁上側(cè)支循環(huán)靜脈擴(kuò)張。患者有頭痛、頭昏、呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。由于側(cè)支循環(huán)的建立，梗阻一般可逐漸減輕，癥狀亦可改善或消失。病變累及其他器官則可引起各器官梗阻的相應(yīng)癥狀。如吞咽困難、咳嗽、氣促、肺動脈受壓引起肺動脈壓增高。累及肺靜脈可導(dǎo)致肺血管淤血，出現(xiàn)咯血，偶壓迫膈神經(jīng)引起膈肌麻痹、壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞等。
本病的診斷除依賴臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變外，縱隔組織活檢(開胸活檢或縱隔壁活檢)有重要價值。
縱隔纖維化的治療和預(yù)防方法
主要根據(jù)不同病因而采取不同措施。
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