科干綜合征
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科干(Cogan)綜合征也稱間質角膜炎-眩暈-神經性耳聾綜合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)報道，后由Cogan(1945)確定為一種獨立的全身性疾病。其主要特征為：①非梅毒性間質性角膜炎;②眩暈等前庭神經癥狀;③嚴重雙側性神經性耳聾;④系統性血管炎表現，如充血性心力衰竭、胃腸道出血等。
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科干綜合征的病因
(一)發病原因
有人曾提出疫苗接種、上呼吸道感染、中毒、結節病、藥物過敏等說法。目前根據尸檢結果認為，本病為血管系統病變(多動脈炎、閉塞性脈管炎、心血管系病變等)，且合并腎臟病，屬于風濕病范疇。
(二)發病機制
本病的組織學改變與結節性多動脈炎相似，顯微鏡檢查可見血管炎性改變。血管炎不僅累及肌層動脈，尚可波及不同大小的靜脈。受累的血管壁有淋巴細胞、中性粒細胞浸潤，同時伴有局灶性變性、壞死和不同程度的纖維化。心臟受累者心內膜心肌維化，心內膜下單核細胞、中性粒細胞浸潤，心肌和心瓣膜內有局灶性纖維蛋白黏液樣改變。
科干綜合征的癥狀
起病多急驟。有些患者以上呼吸道感染為前驅癥狀，另有一些患者開始以多關節炎或多關節痛為主要癥狀，還有一些患者以不明原因的發熱并伴有皮疹為首發癥狀，部分患者以突發性耳聾伴眼部異常為早期表現。全身癥狀包括周身不適、疲倦無力、食欲不佳和失眠等。
1.眼部癥狀 有眼痛、羞明、視力減退、眼內有異物感等。檢查可見睫狀體充血，有顆粒型結膜浸潤，灰黃色，呈斑點狀分布，以角膜后半部為多，浸潤斑之間境界清晰。病程后期，角膜可能出現新生血管，多為雙側性。眼底正常，在裂隙燈下可見角膜有如膽脂素樣結晶，呈閃光狀浸潤。
2.第8對腦神經癥狀 在眼部癥狀出現數周到數月之后，可出現耳蝸癥狀，有耳鳴、聽力減退、重聽等，均為雙側性。前庭神經癥狀可見有眩暈、惡心、嘔吐和不安定感，早期偶見有旋轉性眩暈。
3.循環系統 約1/10的患者可出現主動脈瓣關閉不全，早期可無明顯癥狀，僅在體檢時于主動脈瓣區聽到有明顯的舒張期雜音。隨著病情的發展，可出現心力衰竭癥狀，表現為心慌、氣短、下肢水腫等。
4.消化系統 部分患者可出現腹部不適，嚴重者可出現胃和結腸潰瘍，消化道潰瘍是由于黏膜血管炎所造成的，有時可引起上消化道或下消化道出血，個別患者表現為原因不明的腹瀉。
根據特異性眼異常出現之后，再發生第8對腦神經癥狀，診斷并不困難。
科干綜合征的診斷
科干綜合征的檢查化驗
1.血常規及血沉 多數患者有輕度到中度白細胞增多，約1/3的患者有嗜酸粒細胞增多，幾乎所有患者血沉均增快，部分患者網織紅細胞和血小板增多。
2.免疫學檢查 少數患者類風濕因子、狼瘡細胞陽性，免疫球蛋白和細胞免疫試驗多正常。
X線胸片可見左心擴大，全心擴大，有時可出現心力衰竭改變。心電圖檢查可發現左心肥厚、心肌炎、心律失常。少數患者可有肌電圖異常。胃鏡或乙狀結腸鏡檢查可發現潰瘍性改變。
科干綜合征的鑒別診斷
1.本病需與系統性紅斑狼瘡相鑒別，后者有特征性皮損，血清抗核抗體試驗陽性，有Sm抗體，比較容易區分。
2.類風濕性關節炎出現眼部癥狀及第8對腦神經經功能障礙時，也易與本病混淆，但類風濕性關節炎關節癥狀較重，且多有畸形改變，類風濕因子試驗陽性，抗核抗體也多為陰性，兩者鑒別也不困難。
科干綜合征的并發癥
約1/4的患者有關節肌肉受累，表現為肌肉痛、關節炎或關節痛。約1/l0的患者有高血壓，這可能是由于腎動脈受累所造成的。部分患者可出現全身淋巴結腫大、脾大。個別患者可出現腦動脈閉塞，表現有不同程度的偏癱、頭痛、語言運動障礙、腦神經麻痹。周圍神經損傷表現為非對稱性周圍神經炎。
科干綜合征的預防和治療方法
1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。
2.預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。
科干綜合征的西醫治療
(一)治療
口服或注射糖皮質激素，可控制眼部癥狀和全身癥狀，但對第8對腦神經癥狀很難奏效。可用潑尼松每天1～2mg/kg。最近報道，頸交感神經切除術可緩解第8對腦神經癥狀。當有主動脈瓣關閉不全且無明顯心力衰竭時，行主動脈瓣置換術，可獲得較好療效，延緩心力衰竭的發生。一旦出現心力衰竭或消化道出血，則應分別給予對癥治療。
(二)預后
本病病程因臨床癥狀表現方式不同而不同。有些患者在起病后數月內即死亡。而另有一些患者則可存活10年以上，平均存活時間5～7年。
參看
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