神經白塞病
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神經白塞綜合征指兼有神經系統(tǒng)損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后(平均6.5年)出現(xiàn)癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統(tǒng)損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。
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神經白塞病的病因
(一)發(fā)病原因
神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎所致。
(二)發(fā)病機制
神經白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一，其發(fā)病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：
1.感染學說 Behcét等認為該病與病毒感染有關，許多學者發(fā)現(xiàn)NBD患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的證據(jù)。
2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發(fā)現(xiàn)患者CSF中淋巴細胞增多，補體C3、IgG升高，Hamza發(fā)現(xiàn)患者血清中T4/T8之比減少和NK細胞增多，同時NK的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r的缺乏有關。
3.遺傳因素學說 該病具有地區(qū)性發(fā)病傾向，主要見于日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認為可能與具有某種HLA抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發(fā)病區(qū)的人群中，HLA-DR1和HLA-DQW1抗原明顯減少。
4.其他 少數(shù)學者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。
病理改變：NBD的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤為主，晚期則出現(xiàn)灶性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見腦組織水腫和腦干萎縮等。
神經白塞病的癥狀
NBD的中樞神經系統(tǒng)(CNS)受累較周圍神經系統(tǒng)為多，據(jù)統(tǒng)計BD的周圍神經損害僅占NBD總數(shù)的1%。CNS各部位均可受累，且白質受累多于灰質。NBD的臨床表現(xiàn)依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨床形式。目前，根據(jù)其受累的部位分為以下幾型：
1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發(fā)病，主要表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、頸項強直、惡心、嘔吐、復視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數(shù)天后可出現(xiàn)偏癱、失語、構音和吞咽困難。
2.腦干型 常表現(xiàn)為腦干病變綜合征或稱之為類多發(fā)性硬化綜合征，可表現(xiàn)為典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調癥狀等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓損害并不多見，文獻報道可出現(xiàn)截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現(xiàn)。
5.小腦病變型 常表現(xiàn)為小腦性共濟失調。
此外，還可表現(xiàn)為良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報道，但極其罕見。
本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發(fā)作后常有神經損害的后遺癥。
根據(jù)患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦干損害等神經癥狀，并伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病并不困難。因此，對臨床高度懷疑本病時，應反復詳細詢問病史，結合臨床查體，給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時進行皮膚黏膜的活檢。
神經白塞病的診斷
神經白塞病的檢查化驗
1.血象常偏高。
2.腦脊液檢查 據(jù)報道有80%的患者CSF檢查異常，CSF的細胞數(shù)輕度增高，以淋巴細胞為主，總數(shù)常小于60×106/L，蛋白含量中度增高，多低于1.00g/L，CSF中γ球蛋白增多，CSF細菌培養(yǎng)陰性。CSF的變化常與臨床表現(xiàn)不相平行，且每次發(fā)病的CSF變化差異較大。患者CSF中若見到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病處于活動期。活動期患者的CSF中還可見C3、IgA、IgM、IgG等免疫指標增高，且CSF中IL-6水平較正常人為高，白細胞介素-6(IL-6)持續(xù)增高常提示預后不佳，可作為臨床監(jiān)測治療的指標。
3.患者血清免疫指標檢查與腦脊液類似，臨床意義也相同。
1.腦CT診斷NBD敏感性較差，僅少數(shù)患者于腦干、丘腦或大腦半球發(fā)現(xiàn)低密度病灶。
2.MRI的敏感性較高，急性期患者于T2加權圖像上可見高密度影，而于T1加權圖像上則為等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規(guī)則形，主要分布于腦干。特別是中腦的大腦腳和腦橋周圍。此外，在丘腦、基底核、大腦半球、脊髓及小腦等部位也可發(fā)現(xiàn)類似異常信號影。病情嚴重時，還可見到水腫帶和占位效應。反復發(fā)作的慢性NBD患者，晚期可見到腦干萎縮。
3.腦血管造影 可顯示大、中、小血管廣泛狹窄和血栓形成，其中，以大腦前、大腦中動脈的狹窄為多見。
神經白塞病的鑒別診斷
因NBD可呈緩解與復發(fā)的病程，且同一患者在不同時期可有神經系統(tǒng)多部位受累。臨床上應與多發(fā)性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑒別。
神經白塞病的并發(fā)癥
除以上神經系統(tǒng)受累的表現(xiàn)外，患者有反復發(fā)作和緩解的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素層炎;皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結節(jié)或其他結節(jié);同時還可累及全身多個臟器。
神經白塞病的預防和治療方法
尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預后。
神經白塞病的西醫(yī)治療
(一)治療
1.目前對NBD仍沒有根治的方法。腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段，可給予地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，2周為一療程。以后改為潑尼松口服。
2.療效不佳者，可加用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。有文獻報道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，靜脈滴注，持續(xù)1～2個月，有一定療效，但應注意不良反應。
4.對癥治療其他系統(tǒng)并發(fā)癥。
(二)預后
NBD預后不佳，病死率高達40%。不少患者常在發(fā)病后1年內死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經病變型預后相對較好，腦膜腦炎型和腦干型預后較差。
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