眼科學/神經纖維瘤

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(一)病因:源于神經外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經鞘瘤的一種,可以單獨出現,也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分,如為后者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發展緩慢。

(二)病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整,腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯.瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經,顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在于無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列.

(三)癥狀:該瘤常位于上瞼,質柔軟,眼瞼腫脹增厚,色素沉著瞼下垂,可觸及到索狀物及小結節 ,無疼痛。常可伴有青光眼虹膜睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷,且與橈動脈一致。如腫瘤原發于肌錐內,除眼球突出外還可出現視力障礙。

(四)治療:手術摘除,因無完整的包膜,所以手術難以徹底,腫瘤中有較多的血管,所以術中可能出血較多。

參看

32 眶腦膜瘤 | 視神經膠質瘤 32
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