皮脂囊腫病

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多發性脂囊瘤(steatocystoma multiplex)較多見。大多呈常染色體顯性遺傳,電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成,細胞橋粒互相連接,囊壁內可見皮脂腺小葉,為多發性,大小不一的囊性結節,直徑數毫米至20mm或更大,組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數層表皮細胞構成,根據臨床表現和組織病理可以診斷。一般不需治療,囊壁未切除者,常見復發。

目錄

皮脂囊腫病的病因

(一)發病原因

大多呈常染色體顯性遺傳。

(二)發病機制

電鏡下檢查證實囊壁由角質形成細胞組成,細胞橋粒互相連接,囊壁內可見皮脂腺小葉,提示腫瘤為毛-皮脂腺交界處的樣或錯構瘤疾病

皮脂囊腫病的癥狀

為多發性,大小不一的囊性結節,直徑數毫米至20mm或更大,顏面呈皮色,淡藍或帶黃色,表面光滑,性質柔軟或堅硬,可以推動。好發于胸前、腋窩上臂腹部陰囊等處,嚴重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦見呈單發者,稱單發性脂囊瘤穿刺時可排出油樣或乳酪樣液體,有些尚見排出小的毛發。通常在青春期發病,提示受雄性激素控制。一般無自覺癥狀

根據臨床表現和組織病理可以診斷。

皮脂囊腫病的診斷

皮脂囊腫病的檢查化驗

組織病理:囊壁呈皺褶狀,由數層表皮細胞構成。在囊壁萎縮處僅可見2或3層扁平細胞。其他部位基底細胞呈柵狀排列,其上有2~3層腫脹細胞,不能辨認細胞間橋。這些細胞向心部呈厚的均質性嗜酸性角質層,不規則伸入腔內。類似頂泌汗腺的斷頭分泌。大多數囊腫壁內或其鄰近,出現扁平皮脂腺小葉為本病特征性組織象。此外偶見毛根和(或)汗腺與囊壁連接。囊腔內可見由皮脂組織組成的無定型油狀物,偶見成簇毳毛。

皮脂囊腫病的西醫治療

(一)治療

一般不需治療。較大者可手術切除縫合,亦可表面切小口或用激光在囊壁表面穿孔后,擠出內容物,可能時牽引出囊壁。囊壁未切除者,常見復發。

(二)預后

囊壁未切除者,常見復發。

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