皮下T細胞淋巴瘤

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皮下T細胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明確。患者下肢出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),常被診斷為結(jié)節(jié)性紅斑或其他型脂膜炎。常見噬紅細胞綜合征,并常致患者死亡。

目錄

皮下T細胞淋巴瘤的病因

(一)發(fā)病原因

病因目前尚不明確。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制目前還不清楚。

皮下T細胞淋巴瘤的癥狀

患者下肢出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié),常被診斷為結(jié)節(jié)性紅斑或其他型脂膜炎。伴體重減輕發(fā)燒和疲困。常見嗜紅細胞綜合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮膚以外受累者罕見。本病預(yù)后差。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點,組織病理特征性即可診斷。

皮下T細胞淋巴瘤的診斷

皮下T細胞淋巴瘤的檢查化驗

組織病理:脂肪細胞小葉有花邊樣浸潤,酷似脂膜炎。浸潤細胞由小和大的淋巴樣細胞構(gòu)成。細胞呈非典型性,核碎裂明顯,核分裂象常見。可見大量或小量良性組織細胞,并可證明其吞噬紅細胞

免疫組化:腫瘤細胞T細胞標定(CD2 ,CD3 ),通常CD4 和CD30-。

皮下T細胞淋巴瘤的鑒別診斷

應(yīng)與細胞吞噬性組織細胞脂膜炎結(jié)節(jié)性紅斑鑒別。

皮下T細胞淋巴瘤的并發(fā)癥

常見嗜紅細胞綜合征

皮下T細胞淋巴瘤的西醫(yī)治療

(一)治療

聯(lián)合化療

(二)預(yù)后

常見嗜紅細胞綜合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮膚以外受累者罕見。本病預(yù)后差。

參看

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