病理學/甲狀腺功能低下

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病理學

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甲狀腺功能低下（hypothyroidism）是甲狀腺素分泌缺乏或不足而出現的綜合征，其病因包括：①甲狀腺實質性病變，如甲狀腺炎，外科手術或放射性同位素治療造成的腺組織破壞過多，發育異常等；②甲狀腺素合成障礙，如長期缺碘、長期抗甲狀腺藥物治療、先天性甲狀腺素合成障礙、可能由于一種自身抗體（TSH 受體阻斷抗體）引起的特發性甲狀腺功能低下等；③垂體或下丘腦病變。根據發病年齡不同可分為克汀病及粘液水腫。

（一）克汀病

克汀病（cretinism）又稱呆小癥，是新生兒或幼兒時期甲狀腺功能低下的表現，多見于地方性甲狀腺腫病區。主要原因是缺碘，在胎兒時期，母親通過胎盤提供的甲狀腺素不足，而胎兒甲狀腺及出生之后本身也不能合成足夠的激素。散發病例多由于先天性甲狀腺素合成障礙。

主要表現為大腦發育不全，智力低下，因為甲狀腺素對胎兒及新生兒的腦發育特別重要。此外尚有骨形成及成熟障礙，表現為骨化中心出現延遲，骨骺化骨也延遲，致四肢短小，形成侏儒。頭顱較大，鼻根寬且扁平，呈馬鞍狀，眼窩寬，加上表情癡呆，呈特有的愚鈍顏貌。應該指出，在出生后數月內不易察覺智力低下及骨骼發育障礙，而這時又正是腦發育的關鍵時期，到癥狀出現再給甲狀腺素治療已無濟于事，因此出生后應及早查血，如果T4、T3降低及TSH增高，可確定為甲狀腺功能低下。

（二）粘液水腫

粘液水腫（myxedema）是少年及成年人甲狀腺功能低下的表現，患者基礎代謝顯著低下并由此帶來各器官功能降低，組織間隙中有大量氨基多糖（透明質酸、硫酸軟骨素）沉積而引起粘液水腫，可能是由于該物質分解減慢所致。患者開始表現為怕冷、嗜睡、女性患者有月經不規則，以后動作、說話及思維均減慢，出現粘液水腫。皮膚發涼、粗糙，手足背部及顏面尤其是眼瞼蒼白浮腫。氨基多糖沉著在聲帶導致聲音嘶啞，沉著在心肌可引起心室擴張，沉著在腸管引起腸蠕動減慢及便秘等。