疋氏（Pickweckian）綜合征
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偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4～5倍，由于脂肪過多，限制胸廓和膈肌的動作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發紅細胞增多癥，出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征。
目錄 |
疋氏（Pickweckian）綜合征的原因
1.多食 肥胖病的主要原因為過食，攝入人熱能超過了消耗量，因而剩余的熱能轉化為脂肪積聚于體內。父母肥胖者子女常有同樣趨勢。一個家庭的成員往往習慣于取食豐腴趨勢。一個家庭的成員往往習慣于取食豐腴食品。小兒自幼年時期養成過食習慣，日久即出現肥胖現象。
2.休息過多，缺乏運動 缺乏適當的活動和體育鍛煉亦為肥胖病的重要因素，過胖的小孩的小孩不喜運動。在我們觀察的肥胖兒中，絕大多數屬于少動而多食的單純性肥胖病。在肝炎或其他疾病的恢復期間，往往休息過多，運動太少，以致體重日增，越重越不好動，形成惡性循環。
3.遺傳因素 肥胖兒的父母往往體胖。如果父母都是明顯地超過正常體重，子代中約有2/3出現肥胖。如果雙關中有一人肥胖，子代顯示肥胖者約達40%。
4.神經精神疾患 腦炎之后偶見發生肥胖病。下丘腦疾患或額葉切除后也可出現肥胖。有情緒創傷(如親人病死，或學習成績低下)或心理異常的小兒有時也可能發生肥胖。
疋氏（Pickweckian）綜合征的診斷
【臨床表現】
重度肥胖多見于年長兒及青少年，嬰幼兒時期比較少見。患兒食欲特別旺盛，食量超過一般小兒，都偏愛淀粉、油脂類食品，不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小，但于開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累，以乳、腹、髖、肩部為顯著，腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋，四肢肥大，尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋，看起來似很小，實際上屬于正常范圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便，極少運動。
偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4～5倍，由于脂肪過多，限制胸廓和膈肌的動作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發紅細胞增多癥，出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征，可引致死亡。
【輔助檢查】
1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高，而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。
3.腎上腺皮質激素的分泌率增加，但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快，故血漿總皮質醇濃度大多正常，但尿中的代謝產物增多，尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。
4.地塞米松抑制篩查試驗：患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。
疋氏（Pickweckian）綜合征的鑒別診斷
【鑒別診斷】
單純性肥胖兒每因體脂過多，將外生殖器掩蓋，以致錯認為外生殖器發育遲緩，應加注意。一般常懷疑過肥小兒為內分泌異常所致，實際上內分泌系統病所致肥胖比較少見，并且伴有其他癥狀，可資鑒別。
垂體及下丘腦病變可引起肥胖，稱為肥胖性生殖無能癥，但其體脂有特殊分布，以頸、頦下、乳、髖及大腿上部最為明顯，手指部尖細，還有顱內病變及生殖腺發育遲緩。由于顱腦外傷所致的間腦損害，也可出現一般肥胖，但有尿崩、性功能低下及其他植物神經癥狀。
甲狀腺功能減退時，體脂積聚主要在面、頸，常伴有粘液水腫，生長發育明顯低下，基礎代謝率與食欲都低下。
腎上腺皮質腫瘤和長期應用腎上腺皮質激素都可引起柯興氏綜合征，包括兩頰，頦下積脂較多，形成特異面容，胸、背體脂亦較厚，常伴有高血壓、皮膚紅紫、毛發加多和生殖器早熟現象。腹部有時可觸及腫塊，X張腹部平片可見鈣化陰影。有些糖尿病兒及卵巢功能異常如Stein-Leventhal綜合征也可見肥胖。
糖原累積肝臟可見面容肥碩，下腹部及恥骨區積脂尤甚。Prader-Willi綜合征是另一種先天代謝病，從嬰兒晚期開始肥胖，還有肌張力低下、體矮、小手足、智能低下及生殖腺發育不全、斜視等癥狀，往往到青年期并發糖尿病。Lauience-Moon-Biedl綜合征是一種多發性畸形，包括指趾畸形、肥胖、視覺障礙及智力低下等。
【臨床表現】
重度肥胖多見于年長兒及青少年，嬰幼兒時期比較少見。患兒食欲特別旺盛，食量超過一般小兒，都偏愛淀粉、油脂類食品，不喜歡蔬菜。有些病兒在就醫時食量較小，但于開始長胖之前必要進食過多的階段。患兒脂肪積累，以乳、腹、髖、肩部為顯著，腹部往往出現粉紅色皮膚淺紋，四肢肥大，尤以上臂和股部特別明顯。男孩外生殖器放被恥骨部皮脂掩蓋，看起來似很小，實際上屬于正常范圍。骨齡正常或超過同齡小兒。智力良好。性發育正常或較早。活動不便，極少運動。
偶見極度肥胖兒的體重高達標準體重的4～5倍，由于脂肪過多，限制胸廓和膈肌的動作，引致呼吸淺快，肺泡換氣量減低，形成低氧血癥，并發紅細胞增多癥，出現紫紺、心臟增大及充血性心力衰竭，稱為疋氏(Pickweckian)綜合征，可引致死亡。
【輔助檢查】
1.血清甘油三酯、膽固醇、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋白、載脂蛋白B大多顯著升高，而高密度脂蛋白、載脂蛋白A1正常。
3.腎上腺皮質激素的分泌率增加，但外周組織對皮質激素的分解代謝也加快，故血漿總皮質醇濃度大多正常，但尿中的代謝產物增多，尿17羥皮質類固醇往往顯著升高。
4.地塞米松抑制篩查試驗：患兒皮質醇的分泌可被明顯抑制。
疋氏（Pickweckian）綜合征的治療和預防方法
【預防】
過度肥胖的小兒不但生活異常，并可發生心肺功能不全，到了成年期又易出現高血壓、冠心病及糖尿病等并發癥。因此肥胖癥的預防應從小加以注意，母親孕后期就慶避免增重過多，以防分娩出生體重過大的巨大新生兒，出生后應堅持母乳喂養，4～5月前不喂半固體或固體淀粉類食物。嬰幼兒期應定時到兒保門診作生長發育監測，使這能早期發現過重肥胖傾向，及時加以糾正。自幼養成良好的飲食習慣，執行平衡膳食，對超重小兒要限制食物攝入量，使體重接近于標準范圍。兒童少年期，特別是青春期容易發胖，若有家庭成員肥胖史及體重增加過快時，宜及早加強飲食指導。膳食要遵循少糖、少油，保證蛋白質和多食水果蔬菜的原則，尤其要少吃甜飼料和甜點心。同時要增加運動量，多承擔家務勞動和堅持1～2項體育運動，持之以恒方能見效。并應定期監測體重，防止發生肥胖癥。家長肥胖者宜參與飲食治療，與小兒共餐，能起積極作用。
【預后】
單純性肥胖兒易并發平足和內翻，以后如持續發展，到成年期可并發動脈硬化、高血壓、冠心病及脂肪肝等。
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